Диагноз

Умственная отсталость лекции

10.06.2018

30. Определение понятия «умственная отсталость», ее отграничение от сходных состояний

Умственная отсталость — это стойкое необратимое на­рушение психического (в первую очередь, интеллектуаль­ного) развития, связанное с органически обусловленным не­доразвитием либо ранним повреждением головного мозга.

В вышеприведенном определении нашли отражение ис­следования Л.С. Выготского, А.Р. Лурия, К.С. Лебедин­ской, М.С. Певзнер, Г.Е. Сухаревой. По мнению данных авторов, к существенным признакам понятия «умствен­ная отсталость» относятся:

1) органическая обусловленность нарушений психи­ ческого развития;

стойкость нарушений, их необратимость к норме;

нарушение преимущественно познавательной сферы. Однако данное определение, хотя и отражает сущность

явления умственной отсталости, однако при этом является далеко не единственным и требует некоторых уточнений.

В последние годы произошли серьезные изменения в понимании умственной отсталости, ее причин, степеней и форм, диагностики и др, Постепенно формируется направ­ление, сторонники которого пытаются в определении ум­ственной отсталости представить совокупность факторов: этиологических (причинных), клинических, психологиче­ских, социокультурных, поведенческих и др. Пример та­кого определения дает Д.Н. Исаев, обозначая умственную отсталость как совокупность этиологически разных (на­следственных, врожденных и приобретенных в первые годы жизни) непрогрессирующих патологических состояний, выражающихся в общем психическом недоразвитии с пре­обладанием интеллектуального дефекта и приводящих к затруднению социальной адаптации.

Таким образом, независимо от особенностей того или иного определения умственной отсталости в нем всегда в сравнении с нормальным развитием отмечаются два мо­мента: раннее возникновение интеллектуальной недоста­точности и нарушение адаптационного поведения. Одной из важнейших задач психолого-педагогической диагности­ки является отграничение умственной отсталости от сход­ных с ней состояний.

Главная путаница происходит при подмене понятий «умственная отсталость» и «олигофрения». До сих пор в клинической психиатрии термины «умственная отсталость» и «олигофрения» используются как синонимы, хотя они не являются таковыми. Понятие «умственная отсталость» следует признать более широким, так как оно относится ко всей категории пациентов с ранней интеллектуальной недостаточностью, т. е. включает в себя детей и с олигоф­ренией, и с деменцией. При диагностике негрубых форм умственной отсталости (олигофрении в степени дебильнос-ти) у детей дошкольного возраста часто возникают труд­ности отграничения этого нарушения от задержки ум­ственного развития (ЗПР). Главное отличие ЗПР от ум­ственной отсталости заключается в обратимости имеющих­ся у ребенка особенностей развития. Кроме того, дети с

ЗПР в отличие от умственно отсталых способны прини­мать помощь, усваивать принцип решения и переносить его на аналогичные задания.

Несмотря на сходство словосочетаний «отставание в умственном развитии» и «умственная отсталость», это не одно и то же. Первое может быть характерно для детей с поражением или недоразвитием деятельности анализато­ров. Но поскольку органического поражения головного мозга у таких детей нет, то можно с полной уверенностью отрицать у них умственную отсталость.

studfiles.net

Лекция 10.Умственная отсталость. Олигофрения;

Олигофрения — это врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие, которое выражается в общем, психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и затруднения социальной адаптации. Помимо термина олигофрения (от греч. малый ум) для обозначения сборной группы стойких состояний, сопровождающихся задержкой или неполным умственным развитием, используют названия: умственная отсталость, умственный дефицит, умственное недоразвитие. В Международной классификации последнего пересмотра (МКБ-1О) принято понятие умственная отсталость. Под умственной отсталостью понимают состояние задержки или неполноты развития психики, которое характеризуется главным образом проявляющейся в период развития недостаточностью навыков, определяющих общий уровень интеллекта, — то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Отсталость может наблюдаться в сочетании с любым другим психическим или соматическим расстройством или вне такого сочетания. Вместе с тем, умственно отсталые лица могут страдать широким спектром психических расстройств, частота возникновения которых у них в 3—4 раза превышает соответствующие показатели в общей популяции. Кроме того, умственно отсталые лица подвергаются более высокому риску эксплуатации и физического, в том числе сексуального насилия. Адаптивное поведение у них всегда нарушено, однако в защищенном социальном окружении, где доступна поддержка, это нарушение может быть совершенно незаметным у лиц с легкой умственной отсталостью. Умственная отсталость, таким образом, характеризуется следующим:

1. Значимое снижение общего уровня интеллектуального развития.

2. Значительный дефицит или отсутствие способности к адаптации.

3. Появление отмеченных изменений в возрасте до 18 лет.

Основное проявление олигофрении — недоразвитие интеллекта. Коэффициент интеллектуальности у таких людей ниже 70. Интеллект не является единой характеристикой и оценивается на основе большого числа различных навыков. Определение интеллектуального уровня должно основываться на всей доступной информации, включая клинические данные, адаптивное поведение (с учетом культуральных особенностей) и продуктивность по психометрическим тестам. Интеллектуальное снижение является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрении в той или иной мере страдают все психические функции (мышление, память, внимание, воля, эмоции).

Врождённое слабоумие необходимо отличать от приобретенного (деменция). Этиология. Умственной отсталостью поражено более 120 миллионов людей во всем мире. Она проявляется при множестве условий, будучи следствием самых разнообразных причин — по данным разных источников насчитывают от 300 до 1000 отдельных причин умственной отсталости. На возникновение олигофрении влияют как наследственные (эндогенные), так и внешние (экзогенные) факторы. Соответственно, выделяют формы олигофрении, преимущественно связанные с наследственными факторами и с внешнесредовыми воздействиями (внутриутробными, родовыми и воздействующими в раннем детском возрасте), а также сочетанным влиянием наследственных и внешних факторов. Наследственно обусловленные формы составляют 20— 25% случаев тяжелой умственной отсталости. А в целом доля наследственно обусловленных форм среди всех случаев олигофрении составляет от 69 до 90%. Риск рождения умственно отсталого ребенка при браке между двумя олигофренами составляет 42,2%. Наследственно обусловленные формы олигофрении связаны с хромосомными нарушениями и генными мутациями. К ним относят умственную отсталость при хромосомных болезнях: болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Шерешевского—Тернера, трисомии; при ферментопатиях: фенилкетонурии, галактоземии; при эндокринопатиях, чаще связанных с врожденной патологией щитовидной железы: гипертиреозом или гипотиреозом (кретинизм); при различных аномалиях развития головного мозга: микроцефалии, гидроцефалии и др.

Умственная отсталость экзогенного происхождения может развиться вследствие различных заболеваний, поражающих мозг на раннем этапе его развития: патология беременности (расстройства плацентарного кровообращения, тяжелые токсикозы второй половины беременности, нефропатия, эклампсия, анемия); заболевания беременной (сердечно-сосудистая недостаточность, болезни почек и печени, сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы и другие эндокринные нарушения);применение некоторых лекарственных и токсичных средств беременными (талидомида, препаратов лития, алкоголя); некоторые инфекционные заболевания у беременной женщины (коревая краснуха, цитомегалия, грипп, острые респираторные заболёвания, инфекционный гепатит, сифилис, токсоплазмоз, СПИД); несовместимость плода и матери по резус-фактору, недоношенность, родовая травма, асфиксия новорожденных; болезнь ребенка в первые годы его жизни (менингит, энцефалит, черепно-мозговая травма). По данным Всемирной организации здравоохранения, умственная отсталость широко распространена во всем мире и составляет до 3% всего населения. В последние годы отмечается увеличение ее распространенности, преимущественно за счет экзогенных форм. В США и странах Европы распространенность олигофрении составляет от 7 до 30 человек на 1000 населения. Поскольку умственная отсталость развивается в раннем возрасте и ведет к значительному снижению трудоспособности, очевидно большое социальное значение этого заболевания.

Клинические проявления. Олигофрения — это стационарное патологическое состояние, которому не свойственно прогрессирующее развитие, слабоумие не нарастает, как при деменции. Наоборот, во многих случаях при своевременном лечении и корректировке возможно некоторое улучшение интеллектуального развития (за исключением самых тяжелых степеней).

Степени умственной отсталости.

Дебильность (от лат. слабый, немощный) — это легкая степень олигофрении. Коэффициент интеллектуальности при дебильности составляет 50—70. В зависимости от уровня интеллектуального недоразвития выделяют выраженную, среднюю и легкую дебильность. При легкой дебильности речь довольно хорошо развита. Дети могут учиться в школе, но усвоение материала дается им с большим трудом. Они способны окончить вспомогательную школу или первые классы начальной общеобразовательной школы, могут научиться читать и писать, овладеть несложными трудовыми навыками. Возможно их социальное приспособление в определенных пределах. Нарушения познавательной деятельности выражаются в неспособности к выработке сложных, отвлеченных понятий. Например, они не могут объяснить, что такое добро, зло, порядочность, честность, ответственность. Абстрактное мышление развито плохо или отсутствует. Они не в состоянии классифицировать предметы, на пример, разделить предложенные им картинки на животных и птиц. Не понимают переносного смысла пословиц, метафор. Нарушения в эмоционально-волевой сфере проявляются слабостью самообладания и недостаточной способностью подавлять свои влечения, неспособностью обдумывать свои поступки и их возможные последствия, импульсивностью поведения. Среди дебилов часто встречаются лица с расторможенностью примитивных влечений. Многие из них прибегают к сексуальным извращениям. Одна из характерных черт — повышенная внушаемость, они легко попадают под чужое влияние и могут совершить уголовно наказуемый поступок. В благоприятных условиях больные олигофренией в степени дебильности могут быть старательными и проявлять усердие, справляясь с простой работой, не требующей быстрого переключения. Им свойственно отсутствие самостоятельности и инициативы. При легкой дебильности больные могут неплохо разбираться в привычных житейских ситуациях, у них вырабатываются правильные навыки поведения в обществе. Очень важна для дебильных личностей правильная организация труда и быта. При благоприятной ситуации и разумном руководстве их поведением дебилы могут в достаточной степени приспособиться к окружающему. Они способны иметь семью, детей. Риск рождения умственно отсталого ребенка в таких случаях значительно повышается.

Имбецильность (от латинского слабый, незначительный) — это психическое недоразвитие средней тяжести. Коэффициент интеллектуальности 20—50. Все психические процессы у имбецилов отличаются тугоподвижностью и инертностью. Развитие двигательных функций происходит с большой задержкой. Больные нетрудоспособны, могут лишь элементарно служивать себя. Они самостоятельно едят, одеваются, могут приобрести навыки опрятности. Имбецилы неспособны к обучению. Они понимают простую речь, но их собственная речь развита слабо. Они могут усвоить небольшой запас слов, у некоторых словарный запас может составлять 200—300 несложных слов. Речь примитивна, косноязычна, без соблюдения правил грамматики. Мышление отличается конкретностью и непоследовательностью. Они могут усвоить некоторые знания: овладеть порядковым счетом, запомнить ряд букв, но, не способны производить арифметические действия, читать и писать. Они способны приобрести самые простые трудовые навыки: уборка, стирка, мытье посуды и даже освоить простейшие производственные процессы благодаря тренировке подражательных действий. В работе они могут быть старательны, но работают медленно и непродуктивно. Эмоциональные реакции имбецилов относительно развиты. Многие из них чрезвычайно привязаны к своим близким, могут проявить сочувствие, радость, гнев, обиду, страх. Но в целом их эмоции бедны и однообразны. Собственные интересы крайне примитивны и связаны лишь с удовлетворением физиологических потребностей. Имбецилы нуждаются в постоянной опеке и квалифицированном надзоре. Они не способны к самостоятельной жизни. Малейшее изменение обстановки вызывает у них растерянность и беспомощность.

Идиотия (от греч. невежество) — наиболее тяжелая степень олигофрении. Коэффициент умственного развития ниже 20. Больные беспомощны, нуждаются надзоре и уходе. При глубокой идиотии больные либо вовсе не реагируют на окружающее, либо эта реакция не соответствует раздражителю. Речь отсутствует. Больные издают нечленораздельные звуки, не понимают обращенную к ним речь. Поступки их немотивированны, движения хаотичны или стереотипны. Двигательные навыки могут отсутствовать или развиваются очень поздно. Эмоциональные реакции крайне примитивны и связаны лишь с ощущением удовольствия и не удовольствия. При этом легко возникают вспышки агрессии. В гневе они могут наносить себе повреждения. У них отсутствует чувство опасности, порог болевой чувствительности часто снижен. Поэтому оставленные без присмотра, они часто получают травмы и ожоги. Может наблюдаться извращение влечений: патологическая прожорливость (булимия), поедание несъедобных предметов (эскрементофагия), сексуальная расторможенность. Некоторые больные неопрятны, е умеют пользоваться туалетом. Глубокому дефекту психики часто сопутствуют дефекты физического развития: микроцефалия, мегалоцефалия, синдактилия, пороки внутренних органов. При идиотии средней и легкой степени больные могут отличать родных от посторонних людей, привязываться к тем, кто за ними ухаживает, радоваться их появлению. Они могут усвоить некоторые навыки самообслуживания, способны самостоятельно передвигаться. Больные идиотией средней и легкой степени в состоянии запомнить не которые слова из повседневного лексикона и могут односложно попросить: дай, хочу, есть. Они понимают, что можно обжечься, порезаться или уколоться острым предметом, и не наносят себе повреждений. Уход и постоянный надзор за больными идиотией в домашних условиях очень сложен, и их обычно помещают в специальные лечебные учреждения для психохроников.

Лечение. Терапия сводится к назначению комплекса медицинских, психологических и педагогических воз действий. Особенно важно обучение больных навыкам самообслуживания. Обучение чтению, письму и труду проводят по специальной методике и упрощенной программе. Не менее важно рациональное трудоустройство. Из медикаментозных средств используют препараты, влияющие на обменные процессы головного мозга: ноотропы (пирацетам, ноотропил, амикалон, энцефабол, пантогам, пикамилон), глютаминовую кислоту, ниаламид, глицин, витамины. Чем раньше начато лечение, тем больших результатов можно ожидать.

При наличии психомоторного возбуждения назначают транквилизаторы (элениум, седуксен, диазепам) и нейролептики (аминазин, тизерцин, неулептил). При повышении внутричерепного давления показана дегидратационная терапии.

Особое значение имеет профилактическая работа: ин формация населения о возможных причинах психического недоразвития, своевременное выявление патологии беременных, борьба с инфекциями, воспитание здорового образа жизни.

До 15% случаев умственной отсталости можно предупредить путем воздействия на причины заболеваний, приводящих к развитию этого состояния. Например расстройства, вызванные йодной недостаточно можно предотвратить йодированием поваренной соли или воды в источниках водоснабжения, а так же лечением лиц, относящихся к группе риска йодированным маслом и препаратами йода. Профилактикой синдрома Дауна служит рекомендация женщинам в возрасте старше 35 лет воздерживаться от деторождения или осуществление амниоцентеза при беременности в этом возрасте. Алкогольный синдром плода можно предупредить, используя скриниговые тесты для выявления женщин из группы риска и разъяснения им последствий употребления алкоголя в период беременности и время, близкое к зачатию. Профилактикой фенилкетонурии является скрининговое диагностическое обследование всех новорожденных, раннее (до 4-х месяцев) назначение специальной диеты, рекомендации женщинам с фенилкетонурией воздерживаться от деторождения.

studopedia.su

Умственная отсталость лекции

Горинов В. В., д.м.н., профессор

Умственная отсталость (лекция)

Согласно современным научным представлениям, понятие «умственная отсталость» имеет собирательное значение, которое объединяет самые разные по своему происхождению формы патологии психической деятельности. В это число включают формы умственной отсталости, связанные с повреждением мозга генетическими, органическими, интоксикационными и иными вредностями. Выделяют формы, обусловленные влиянием неблагоприятных социальных и культурных факторов: неправильное воспитание, педагогическая запущенность, отрицательные соматические и психогенные влияния, дефекты зрения и слуха.

Любая вредность, действующая на организм, не закончивший своего формирования, физиологического роста, может привести к общей или частичной задержке его развития. Достаточно длительное и сильное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к отклонениям в его дифференцировании, а, следовательно, и к нарушениям в психическом развитии ребенка. Выраженность и формы умственной отсталости зависят от времени влияния повреждающих биологических и неблагоприятных социальных факторов, локализации и распространенности болезненного процесса, а также его интенсивности. Умственная отсталость характеризуется рядом общих клинических признаков. Ведущий признак — общее недоразвитие всех сложных форм психической деятельности. При этом патологическом состоянии — врожденном или приобретенном в возрасте до 3-х лет — страдают интеллект, мышление, восприятие, память, внимание, речь, двигательная и эмоционально-волевая сферы.

Причины умственной отсталости заключаются в неправильном формировании или в поражении головного мозга на ранних этапах его развития. Поэтому отличительной чертой умственной отсталости от приобретенного слабоумия является то, что умственная отсталость представляет собой не снижение функций психики вследствие психического заболевания, а их первоначальное недоразвитие. В случаях приобретенного слабоумия болезненное расстройство психической деятельности возникает у полноценного до этого человека, причем во время обследования удается выявить остатки прежних навыков и знаний. У лиц с приобретенным слабоумием речь более развита, уровень абстрактного мышления более высок, имеется резкое несоответствие между интересами и устремлениями больного до развития слабоумия и после этого.

При умственной отсталости страдают те функции психики, которые обеспечивают нормальное развитие человека. Привести к повреждению головного мозга, обусловливающему умственную отсталость, могут различные факторы, действующие на зародыш и плод в периоде внутриутробного развития, во время родов или в послеродовом развитии. Различного рода интоксикации, заболевания матери во время беременности, травмы, полученные плодом в период внутриутробного развития и родов могут быть причиной умственной отсталости. Наиболее частыми причинами умственной отсталости являются тяжелые нейроинфекции, черепно-мозговые травмы.

Умственная отсталость широко распространена среди населения всего мира, в зависимости от различных причин принято считать, что ею страдают от 1% до 5% людей.

Данные о распространенности умственной отсталости разноречивы, что объясняется рядом причин. Умственная отсталость различается по своей глубине, и ее диагностика, особенно это касается легкой степени, может быть затруднена. Лица, например, с легкой дебильностью или так называемой пограничной умственной отсталостью могут никогда не попасть в поле зрения психиатров или дефектологов. В ряде случаев трудно определить, является ли умственная отсталость истинной, или это только временная задержка психического развития как результат того, что ребенок вследствие неблагоприятных социальных условий был лишен возможности ознакомиться с тем запасом общеобразовательных знаний и культурной информацией, которыми в достаточной мере овладели его сверстники. На своевременную выявляемость этих лиц влияет уровень развития здравоохранения, методы диагностики и многие другие факторы.

Клиническая картина умственной отсталости проявляется не только в общей психической неполноценности, но и в различных неврологических и соматических симптомах, что является показателем недоразвития и неправильного развития не только головного мозга, но и всего организма. Особенно это положение касается тех случаев, когда имеет место биологическое повреждение зародыша.

Больные нередко обращают на себя внимание уже своим внешним видом: непропорциональное телосложение, череп то значительно уменьшен (микроцефалия), то увеличен (гидро-цефалия), выражение лица тупое, рот полуоткрыт, конечности короткие, движения неловкие, угловатые, часто недостаточно координированные. Нередко имеются дефекты слуха, зрения, речи, пороки развития внутренних органов.

Характерным для умственной отсталости является недоразвитие речи. Большинство этих лиц начинают говорить после 4 лет. Медленное развитие речи иногда является выражением недостаточного развития моторики и неспособности владеть своими движениями. В таких случаях понимание речи начинается раньше, чем умственно отсталые лица начинают говорить (немота без глухоты). В других случаях недостаточность речи больше связана с дефектом высших психических функций, чем двигательных. Речь при этом бедна запасом слов, построение фраз детское. Часто отмечаются неправильное соотношение между отдельными частями предложения, аграмматичное построение фраз, отсутствие в них спряжения и склонения. Такую речь дополняют неправильное произношение отдельных звуков, бедность интонаций, затруднения при переходе от слога к слогу, от слова к слову. При достаточно развитой устной речи может быть недоразвита способность к чтению и письму.

Для умственной отсталости характерна более или менее равномерная недостаточность как предпосылок интеллекта (внимание, память), так и его высших функций (способность к сопоставлениям, обобщениям, анализу и синтезу, способность к творческому, оригинальному и абстрактному мышлению, к самостоятельным суждениям и умозаключениям).

Процесс восприятия часто ограничен различными дефектами органов чувств, но и при хороших зрении и слухе восприятие внешних впечатлений затрудняется из-за недостаточности активного внимания. При тяжелой умственной отсталости страдает и пассивное внимание. При всяком психическом напряжении умственно отсталые лица устают гораздо быстрее, чем их здоровые в психическом отношении сверстники.

Отмечаются и заметные нарушения памяти. Они могут быть обусловлены неспособностью удержать в памяти воспринятые образы или устанавливать связь с прошлым опытом. Дат же в случаях хорошей механической памяти больные способны к восстановлению только отдельных деталей, они не воспроизводят сложной картины событий, сложного комплекса впечатлений, что связано с недостаточностью ассоциативного процесса, способности к умозаключению. Наряду с явной недостаточностью смысловой памяти иногда наблюдается хорошая изолированная память на имена, числа, даты, мелодии.

Вследствие недоразвития высших психических функций отмечаются затруднения обобщать впечатления прошлого и настоящего, делать из них выводы и таким образом приобретать опыт, новые знания и понятия. Запас знаний всегда ограничен. Вследствие затруднения усвоения отвлеченных понятий больные не улавливают их переносного смысла. Неспособность к абстракции может проявляться уже и в том, что счет производится только в именованных числах или при помощи подсобных предметов, счет отвлеченных чисел недоступен. Затруднено отличие главного от второстепенного, дифференциация явлений разного порядка, лучше усваивается форма, нежели внутренний смысл явлений.

У умственно отсталых лиц слабо выражена склонность к фантазированию, так как они не могут создавать новые образы из материала старых представлений. Иногда в практике судебно-психиатрической экспертизы встречаются лица с легкой умственной отсталостью, которые склонны к фантастическим измышлениям, причем их фантазии отличаются бедностью и элементарностью, случайным и необдуманным содержанием.

Наиболее же существенным нарушением психической деятельности лиц с умственной отсталостью является недостаточность критического отношения к себе и ситуации, неспособность понять целесообразность своих поступков и предвидеть их последствия, что имеет самое существенное значение при судебно-психиатрических экспертизах.

Общим характерным признаком для эмоционально-волевой сферы этих лиц является преобладание не столько тонких дифференцированных эмоций, сколько аффектов. Эмоциональные переживания ограничены интересами, имеющими к ним непосредственное отношение. Чем сильнее выражена умственная отсталость, тем больше желаний, направленных на удовлетворение элементарных потребностей (утолить голод, избежать холода и т.д.). Они редко испытывают недовольство собой, сознание вины. Недоразвитие и несовершенство волевых функций может проявляться в своеобразном сочетании внушаемости, пассивной подчиняемости и упрямства, импульсивности. Возбудимость, эгоцентризм могут быть у внушаемых и робких больных.

В связи с тем, что в основе умственной отсталости лежит повреждение головного мозга, у больных могут наступать декомпенсации или временные ухудшения их психического состояния. Эти декомпенсации выражаются в тревоге, расстройствах настроения, головных болях, ухудшении сна. После употребления алкоголя, наркотических и токсических веществ, при заболеваниях, сопровождающейся высокой температурой и интоксикацией, у больных могут легко возникать быстро проходящие психотические расстройства. Психозы могут протекать со зрительными галлюцинациями, двигательным возбуждением, страхами, депрессиями. Усугубление их интеллектуальной недостаточности может наступить и в психотравмирующей ситуации.

Лица с умственной отсталостью в степени дебильности могут совершать правонарушения, связанные с ситуацией, которые требуют разумной оценки и принятия взвешенных решений. Лица, казалось бы, не представляющие опасности, не склонные к конфликтам и каким-либо асоциальным действиям, достаточно адаптированные к обычным жизненным обстоятельствам, оказавшись в усложненной обстановке, перед проблемами, выходящими из круга обычных и повседневных, не могут иногда самостоятельно найти оптимальный выход из положения и предпринимают действия, представляющие общественную опасность. Моделями таких действий являются примеры, приведенные в руководствах по судебной психиатрии. Так, один больной с интеллектуальной недостаточностью, желая согреться во время холодной и сырой погоды, развел костер внутри дома, что явилось причиной пожара. Другой больной, никогда не привлекавшийся к уголовной ответственности, отличавшийся «тихим нравом» и не сумевший получить какого-либо образо-вания, нечаянно причинил своей жене тяжкие телесные повреждения. В состоянии возникших растерянности и испуга он убил своих четверых малолетних детей.

Очевидно, что такие общественно опасные действия связаны с неспособностью охватить ситуацию в целом, предвидеть прямые и второстепенные последствия своих действий, оценить и прогнозировать развитие тех или иных событий.

Подавляющее большинство умственно отсталых лиц отличают повышенные внушаемость и пассивная подчиняемость. Однако не все они совершают противоправные действия. Для реализации общественно опасных действий в ряде случаев необходима инициатива, исходящая из ближайшего окружения. Характер противоправных деяний зависит от намерений и наклонностей лиц, имеющих влияние на больного с умственной отсталостью. Сам человек выступает как один из членов группы, которая полностью инициирует то или иное правонарушение. В таких случаях заранее формируется определенный замысел, затем он обдумывается и планируется, принимаются меры предосторожности. Чаще всего это корыстные правонарушения.

Правонарушения умственно отсталых лиц часто зависят не столько от диагностируемых у них интеллектуальных и эмоционально-волевых нарушений, сколько от асоциальной направленности окружающих. От психического состояния зависит лишь готовность воспринимать отрицательное влияние и подчиняться или не подчиняться ему. Рассмотрим характерное наблюдение.

Клиническая картина достаточно характерна для умственной отсталости, развившейся на почве органического поражения головного мозга. Одной из существенных особенностей структурно-динамических характеристик умственной отсталости в этом случае являются нарушения в волевой сфере — астения, неуверенность в себе, зависимость от окружающих, пассивная подчиняемость, внушаемость, боязнь перемен, склонность к одним и тем же стереотипам поведения, а также к легко возникающей растерянности, тревоге, неспособности принимать осознанные решения. Сложной ситуации объективно не было. Возникновение субъективно сложной ситуации было обусловлено интеллектуальной несостоятельностью больного, расстройством его критических способностей и невозможностью в силу указанных причин самостоятельно оценить объективные обстоятельства. Ситуация была несомненно травмирующей, разумное разрешение непосильно для лица с умственной отсталостью. Более того, ситуация диктовала необходимость принятия быстрого решения, что и вызвало растерянность и агрессию у больного, ранее никогда не совершавшего каких-либо противоправных действий.

По глубине и тяжести психических нарушений независимо от формы умственную отсталость делят на идиотию, имбецильность и дебильность. Умственно отсталые лица с идиотией судебно-психиатрическую экспертизу не проходят. Лица с имбецильностью в судебно-психиатрической клинике встречаются крайне редко.

Идиотия (греч. — невежество) является наиболее тяжелой степенью умственной отсталости. У больных с идиотией практически не может быть полностью сформирована какая-либо речь, они плохо понимают обращения к ним. Нередко их единственной речевой реакцией на приятные или неприятные для них раздражители являются протяжные или отрывистые крики, мычание. У них настолько выражены нарушения двигательной сферы, что они не могут самостоятельно передвигаться, сидят в одной и той же позе, раскачиваются из стороны в сторону, совершают однообразные движения. Эти больные совершенно необучаемы, они не могут усвоить навыки опрятности, их невозможно приучить к самообслуживанию. У страдающих идиотией преобладает пассивно-равнодушное настроение, иногда сменяющееся кратковременными вспышками ярости, безмо-тивного и хаотического возбуждения, обусловленными, как правило, чувством голода.

Примерно 10 % умственно отсталых лиц страдают имбецильностью (лат. — слабый, незначительный). Нарушения психической деятельности здесь менее выражены, чем при идиотии, больные могут произносить короткие фразы, они понимают несложную, обращенную к ним чужую речь. Они обнаруживают элементарные, но все же разнообразные и дифференцированные реакции на внешние раздражители, способны ориентироваться в привычной обстановке, но не воспринимают новое. Путем настойчивой работы их можно приучить к уходу за собой, к выполнению несложной, простой работы, не требующей какой-либо активности и квалификации. Словарный запас, при всей дефектности речи, нарушении артикуляции, составляет 200 слов. Некоторые из таких лиц могут обучаться во вспомогательной школе, усваивая лишь простейший счет, начертание отдельных букв и цифр, чтение по складам отдельных слов. Они узнают своих близких, иногда более дальних родственников. Ориентируясь в знакомой обстановке, совершенно теряются в новой ситуации. Эмоциональные реакции их малодифференцированы, обусловлены удовлетворением или неудовлетворением актуальных низших влечений (чувство голода и насыщения, холода и тепла). Поведенческие акты непоследовательны, импульсивны, нет какого-либо плана и прогноза своих действий, совершенно отсутствует инициатива и самостоятельность.

Сильная зависимость от тех, кто о них заботится, значительный дефицит познавательных способностей не позволяют больным сформировать представление о себе как о самостоятельной личности и препятствуют также разграничению представлений о себе и об окружающих как самостоятельных категориях. У больных с имбецильностью могут быть эпизоды сексуального возбуждения, когда они совершают общественно опасные действия, чаще всего это изнасилование или хулиганство в виде эксгибиционизма (публичное обнажение). Характерным для данной группы является следующее наблюдение.

Дебильность (лат. — слабый, хилый) — легкая степень умственной отсталости. Среди всех умственно отсталых лиц лица с дебильностью составляют около 85-90%. Лишь страдающие дебильностью направляются на судебно-психиатрическую экспертизу в качестве обвиняемых или потерпевших. Экспертиза лиц с дебильностью зачастую представляет определенные сложности, так как для клинических проявлений дебильности характерны все особенности, типичные для умственной отсталости вообще, выраженность же недоразвития психических функций может варьироваться от дебильности, граничащей с имбецильностью, до самой легкой, практически неотличимой от так называемой нормы.

Несмотря на общий признак умственной отсталости — недоразвитие всей психики в целом — лица с дебильностью и по своим личностным, и по социальным особенностям имеют свою индивидуальность, что существенно отличает их от страдающих имбецильностыо или идиотией. Они часто поступают в массовую общеобразовательную школу, но уже в самом начале своего обучения успевают очень плохо, не могут полноценно усвоить даже элементарный учебный материал. В ряде случаев неплохая механическая память, усидчивость, настойчивость родителей и усилия педагогов позволяют больным освоить программу начальной школы, обучение в старших классах им недоступно. Справляясь с программой каждого класса массовой школы за 2-3 года, лица с дебильностью заканчивают не более 3-4-х классов и переводятся на обучение во вспомогательные школы. Такие лица приобщаются к тому или иному виду неквалифицированного труда, все трудовые процессы выполняют механически, чисто подражательно. Их интересы сконцентрированы преимущественно на удовлетворении физиологических потребностей, их мало занимает общественная жизнь, еще в меньшей степени интересуют отвлеченные вопросы и события.

Лица с дебильностыо все же способны обобщать данные жизненного опыта, делать несложные умозаключения и практические выводы. В несложных жизненных ситуациях, учитывая предшествующий практический опыт, они проявляют достаточную целенаправленность и активность. Чем легче степень де-бильности, тем большим словарным запасом и набором отдельных понятий оперирует подэкспертный. Большинство больных с дебильностыо с возрастом все более правильно оценивают складывающуюся ситуацию, лучше контролируют свои поступки, с учетом накопленного жизненного опыта могут адекватно изменять свое поведение, у них нарастает уровень критических способностей. При умеренной и легкой дебильности они достаточно хорошо адаптируются к повседневным требованиям, выбирают посильные для себя виды деятельности, самостоятельно организуют свой быт, не нуждаются в помощи психиатра, «растворяются в обществе, становясь вполне конкурентно-способными».

Вследствие характерной для умственной отсталости истории развития этого патологического состояния, его соматических и психопатологических симптомов, установление правильного диагноза в судебно-психиатрической клинике не представляет трудностей в отличие от распознавания некоторых других психических расстройств, например, шизофрении. Более сложной бывает судебно-психиатрическая диагностика, когда необходимо оценить глубину умственной отсталости и степень ее влияния на возможность осознавать фактический характер и общественную опасность своих действий или руководить ими в уголовном процессе; способность понимать значение своих действий или руководить ими при решении вопросов дееспособности. Задача облегчается лишь при судебно-психиатрических экспертизах лиц с идиотией или имбецильностью. При идиотии, ввиду тяжелого психического состояния, не может быть какого-либо противоправного поведения, как и не может быть ситуаций, когда они могут быть истцами или ответчиками. Больные полностью беспомощны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре, в учреждении над ними опеки. Если же в отношении них совершаются какие-либо противоправные действия, то они как потерпевшие не могут правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значения для дела, и давать о них правильные показания.

Лица с умственной отсталостью в степени имбецильности при совершении общественно опасных действий не могут сознательно регулировать свое поведение, такие их действия характеризуются импульсивностью, неосознаваемой подражательностью, внушаемостью и пассивной подчиняемостью другим лицам. Под влиянием более психически полноценных соучастников они могут участвовать в краже или поджоге, иногда могут совершить сексуальный деликт. При таком общественно опасном поведении какое-либо понимание противоправности отсутствует, грубо нарушена критическая оценка своего состояния, инкриминируемого деяния и самой судебно-психиатрической экспертной ситуации. Поэтому в отношении лиц с имбецильностыо принимается решение о невозможности осознавать фактический характер и общественную опасность своих действий или руководить ими, т.е. о невменяемости.

Если судом рассматривается вопрос о их способности понимать значение своих действий и руководить ими, о недееспособности и учреждении опеки, то принимается решение о недееспособности.

Подростки с имбецильностью иногда становятся жертвами сексуальных посягательств, и в связи с этим они могут быть направлены на судебно-психиатрическую экспертизу для решения вопроса о возможности правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значение для дела, и давать о них правильные показания. Экспертиза этих лиц должна быть строго дифференцированной.

При известной неполноценности познавательной деятельности и объема знаний, косности и тугоподвижности мышления, малой дифференцированности эмоциональных реакций лица с дебильностью сохраняют способность к обучению и приобретению социального опыта, неплохо разбираются в практических вопросах, учитывают конкретную ситуацию и приспосабливаются к ней, заинтересованы в своем жизнеустройстве, целесообразно ведут себя в семье и производственных условиях. Эти лица, как об этом свидетельствуют биографические данные, обычно длительное время ведут себя в соответствии с требованиями морали и закона. Они четко дифференцируют плохое и хорошее, приличное и неприличное, можно и нельзя, за что благодарят, хвалят, за что наказывают. Поэтому, как правило, лица с дебильностью, за исключением случаев выраженной дебильности, признаются вменяемыми и дееспособными, а в тех случаях, когда они проходят экспертизу в качестве потерпевших, принимается решение об их способности по психическому состоянию правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значение для дела, и давать о них правильные показания.

При решении вопросов вменяемости, дееспособности, возможности правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значение для дела, и давать о них правильные показания, степень умственной отсталости определяется путем тщательного клинического изучения всей личности подэкспертного. Важное значение в этих случаях имеет не только наличие или отсутствие определенного объема знаний, но и способность ориентироваться в конкретной ситуации, способность устанавливать определенные связи с окружающими, важна адаптация к новым условиям, возможность трудового приспособления. Одним из существенных условий является умение оперировать понятиями. Большую роль в этом смысле играет степень развития речи: чем более развита речь, чем более широко подэкспертный с дебильностью пользуется понятиями, тем выше обычно оценивается степень его интеллектуального развития. Важно учитывать и характер совершенного правонарушения, а также те условия, при которых оно было совершено. Лица с дебильностью нередко понимают определенные конкретные требования закона, не требующие какой-либо сложной интеллектуальной оценки. Требования закона, основанные на более сложных отношениях и заключениях, часто ими не осознаются, особенно в юношеском возрасте. Поэтому считать их вменяемыми в отношении некоторых правонарушений следует с большой осторожностью. Опасные действия могут быть следствием эмоционально-волевых нарушений, импульсивности, невозможности подавлять влечения, когда умственно отсталые лица часто не в состоянии осмыслить противоправное значение своих действий, не могут понять, какие требования к ним предъявляются законом, не могут контролировать свое поведение.

Среди потерпевших, направляемых на судебно-психиатрическую экспертизу для решения вопроса об их способности по психическому состоянию правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значение для дела, и давать о них правильные показания, примерно каждый третий — несовершеннолетний с дебильностью. Как правило, это девушки, которые стали жертвами сексуальных правонарушений. Значительно реже направляются на судебно-психиатрическую экспертизу свидетели с умственной отсталостью.

Для судебно-психиатрических экспертных оценок психического состояния потерпевших и свидетелей с умственной отсталостью в степени дебильности в первую очередь имеют значение те же принципы, что и для экспертизы на предмет определения вменяемости и дееспособности. Необходимо оценивать глубину интеллектуального недоразвития и выраженность эмоционально-волевых нарушений. Вместе с тем необходимо оценить возможность правильно воспринимать и воспроизводить обстоятельства уголовного дела, способность пользоваться своими процессуальными правами, понимать их значение. При исследованиях уголовных дел о преступлениях, совершенных против жизни и здоровья личности, включая сексуальные правонарушения, страдающий умственной отсталостью оказывается часто одновременно и единственным свидетелем, показания которого имеют принципиальное значение для исхода дела. Потерпевший может подвергаться во время расследования интенсивным воздействиям лиц, заинтересованных в благоприятном для себя решении. Поэтому экспертам важно оценить возможность потерпевшего (свидетеля) с умственной отсталостью целенаправленно и осознанно руководить своим поведением и высказываниями в достаточно сложных, и ответственных условиях судебно-следственной ситуации. Необходимо помнить, что в период следствия потерпевшие могут растеряться, давать путанные и противоречивые показания. Иногда наблюдаются и обратные явления, когда они упрямо настаивают на явно неправдоподобных и опровергаемых другими данными сведениях. Благодаря повышенной внушаемости (особенно в состоянии растерянности) они могут давать те или иные ответы в зависимости от формы поставленного вопроса и тона, в котором он был поставлен (при утвердительной форме на вопросы отвечают утвердительно, при отрицательной — отрицательно). Кроме того, показания могут быть неполноценными вследствие неумения охватить ситуацию в целом, плохой ориентировки во времени, невозможности воспроизвести ряд явлений в их последовательной связи, неумения устанавливать сходства и различия.

При вынесении подобного решения психиатрам-экспертам целесообразно указывать на беспомощное состояние такой жертвы преступления. Оценка основных критериев умственной отсталости должна сочетаться с анализом конкретных условий, в которых подэкспертные оказались жертвами преступных посягательств. Следует учитывать также и возможность этих лиц самостоятельно пользоваться своими процессуальными правами в сложной для них ситуации следствия, когда эта ситуация может не соответствовать их психическим возможностям.

www.rusmedserv.com

Умственная отсталость.

Умственная отсталость, олигофрения — врожденное или приобретенное в первые годы жизни недоразвитие психических функций. Олигофрении относятся к наиболее распространенным формам психической патологии в детском возрасте и составляют от 0,2 до 0,89% больных в популяции. Следует отметить, что термин олигофрения не является общепринятым.

В частности, в современной классификации психических расстройств, рубрика, соответствующая олигофрении называется умственной отсталостью и основным диагностическим критерием является показатель IQ. В основу диагностики умственной отсталости положен клинико-психопатологический подход. Выделяют следующие диагностические критерии: нарушение функций, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей;

своеобразная структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления и меньшей выраженностью поражения предпосылок интеллекта и эмоциональной сферы; непрогредиентность интеллектуальной недостаточности и замедленный темп психического развития. Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности критерий невозможности усвоения программы общеобразовательной школы.

Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера. В МКБ-10 умственная отсталость (олигофрения) отнесена в рубрику F7 и включает следующие расстройства: F70 Легкая умственная отсталость F71 Умеренная умственная отсталость F72 Тяжелая умственная отсталость F73 Глубокая умственная отсталость F78 Другая умственная отсталость

F79 Неуточненная умственная отсталость F7х.0 минимальные поведенческие нарушения или отсутствие их F7х.1 значительные поведенческие нарушения, требующие внимания или лечебных мер F7х.8 другие поведенческие нарушения F7х.9 поведенческие нарушения не определены Этиология олигофрений многообразна. Большая часть олигофрений возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет.

За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи, с чем такие формы олигофрений называют недифференцированными (идиопатическими), они составляют до 65% всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией. Все клинические формы умственного недоразвития Г.Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора. Умственная отсталость эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы олигофрений, клинические формы, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи.

Эмбрио — и фетопатии: умственная отсталость обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности, другими вирусами, умственная отсталость вызванная токсоплазмозом, листериозом, на почве врожденного сифилиса, клинические формы умственной отсталости, обусловленнные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами и др.

Умственное недоразвитие, возникающее в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: умственная отсталость связанная с родовой травмой и асфиксией в родах, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде, обусловленная перенесенным энцефалитом или менингоэнцефалитом. Наряду с этими группами, выделяют атипичные формы олигофрении, связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и пр.

Внутри каждой из названных групп, проводится дальнейшая дифференциация по виду дополнительных этиологических факторов и особенностям клинической картины. Так, выделяют формы умственной отсталости в результате хромосомных аберраций (болезнь Дауна, с-м Клейнфельтера, с-м Шершевского-Тернера и др.); Наследственные формы: метаболические (фенилкетонурия, галктоземия и др.), гаргоилизм, синдром Марфана, синдром Лоуренса и др.;

Смешанные по этиологии (экзогенно-эндогенные формы): краниостеноз, микроцефалия, кретинизм. Экзогенно обусловленные формы: рубеолярная, связанная с листериозом, при врожденном сифилисе, токсоплазмозе и др. Формы с пре- и постнатальным повреждением головного мозга: умственная отсталость связанная с гемолитеческой болезнью новорожденных, асфиксией при рождении и механической родовой травмой, в связи с гидроцефалией и д.р.. Все этиологические факторы разделяются на: Эндогенно-наследственные.

Экзогенные (органические и социально-средовые). Социальная депривация также является этиологическим фактором умственной отсталости. Часто этиологические факторы выступают в сложном взаимодействии. Клиника олигофрений: Ядерные симптомы — равномерный и диффузный характер поражения, и поражению подвергаются наиболее молодые, интенсивно развивающиеся структуры мозга, которые еще не закончили своего формирования к моменту воздействия патогенетического агента.

Это проявляется тотальным характером недоразвития при олигофрении и касается не только интеллектуальной, но и психической деятельности в целом. Условные разграничения по степени тяжести расстройства интеллекта опираются на градации достигаемого больными уровня социального приспособления. Уровень когнитивных способностей

В зависимости от культуральных норм исследователи должны сами решать как лучше определять Коэффициент Интеллектуальности (КИ) или Возраст Умственного развития в соответствии с нижеприведенными группами: Рубрика Умственная отсталость КИ Диапазон (Возраст) F70 Легкая 50-69 9-12 (до 12) лет F71 Умеренная 35-49 6-9 лет F72 Тяжелая 20-34 3-6 лет F73 Глубокая до 20 до 3 лет Для определения степени сопутствующих нарушений поведения может использоваться четвертый знак: F7х.0 Нарушения поведения отсутствуют или минимальны

F7х.1 Значительные нарушения поведения, требующие внимания или терапии F7х.8 Другие нарушения поведения F7х.9 Сведения о нарушении поведения отсутствуют F70 Легкая умственная отсталость (дебильность) Люди с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навыки с некоторой задержкой, но большинство из них приобретают способности использовать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в клиническом расспросе.

Большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой (прием пищи, умывание, одевание, контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря) и в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости и у многих особенными проблемами являются чтение и письмо.

Тем не менее, при легкой умственной отсталости значительную помощь может принести образование, предназначенное для развития их навыков и проявления компенсаторных возможностей. В большинстве благоприятных случаев легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практической деятельности, включая неквалифицированный и полуквалифицированный ручной труд.

В социокультуральных условиях, не требующих продуктивности в отвлеченно-теоретической сфере, некоторая степень легкой умственной отсталости сама по себе может и не представлять проблемы. Тем не менее, если наряду с этим отмечается заметная эмоциональная и социальная незрелость. то проявятся и последствия ограничения социальной роли, например, неспособность справляться с требованиями, связанными с брачной жизнью или воспитанием детей или затруднения в адаптации к культуральным традициям и нормам.

При использовании надлежащих стандартизованных тестов по определению коэффициента умственного развития на легкую умственную отсталость указывают показатели в диапазоне 50-69. F71 Умеренная умственная отсталость (имбецильность) У лиц этой категории медленно развиваются понимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Отстает и развитие навыков самообслуживания и моторики, некоторые пациенты нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни.

Ограничены школьные успехи, но часть пациентов осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков; такие программы соответствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваиваемого материала.

В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного надзора. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее, такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.

Коэффициент умственного развития обычно находится в диапазоне от 35 до 49 F72 Тяжелая умственная отсталость (тяжелая олигофрения). По клинической картине, наличию органической этиологии и сопутствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталости. Нижние уровни функционирования, отмеченные в F71, наиболее характерны и для этой группы пациентов.

У большинства больных здесь наблюдается выраженная степень моторного нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие клинически значимого повреждения или аномального развития центральной нервной системы. Коэффициент умственного развития обычно находится в пределах от 20 до 34. F73 Глубокая умственная отсталость (идиотия).

У больных этой рубрики коэффициент умственного развития ниже 20, что означает, что пациенты весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований или инструкций. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержанием мочи и кала и с ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации. Психическая жизнь ограничивается безусловными рефлексами, вторая сигнальная система почти не развивается.

Идиот не осмысляет окружающего, не дифференцирует близких, он может продуцировать лишь однообразные движения и нечленораздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии, эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприятных раздражителях. Они неспособны или малоспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

Понимание и использование речи ограничивается в лучшем случае выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительно-пространственные навыки и при адекватном надзоре и руководстве 'больные могут принимать участие в домашних и практических делах. В большинстве случаев устанавливается органическая этиология. Наиболее четко дифференцированными формами олигофрений являются следующие. Фенилпировиноградная олигофрения (б-нь Фёллинга, фенилкетонурия). распространенность носителя гена в популяции 1:50, заболевают 1:10000 новорожденных.

В основе этого заболевания врожденная аномалия обмена веществ- нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланингидроксидазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается фенилпировиноградная кислота, которая выделяется с мочой и её можно обнаружить с помощью пробы Фёллинга (реакция с 10% раствором хлористого железа). Эта форма сопровождается глубокой степенью психического недоразвития, чаще в виде идиотии или имбецильности.

На фоне вялости бывают вспышки раздражительности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Имеет место мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. Вследствие недостаточности меланина у больных, как правило, светлые волосы и глаза, тонкая белая кожа. Следует отметить, что ранняя диагностика и строгая диета (резкое ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, серосодержащими аминокислотами) обеспечивают нормальное развитие детей.

Болезнь Дауна- относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии 21 хромосомы. Нейрохимические и гистологические изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Больные имеют характерный внешний вид: маленький рост, общая гипотония, уменьшенный в размерах плоский череп, скошенный затылок, выступающие скуловые дуги, раскосые глаза с эпикантусом, уплощенная переносица, готическое небо, толстый большой язык.

Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, ладони толстые с единой поперечной бороздой, пальцы укорочены, мизинец искривлен внутрь. В половине случаев отмечаются врожденные пороки сердца, гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения. Больные обычно не доживают до 40 лет в связи с врожденными соматическими аномалиями.

К олигофрениям, обусловленным хромосмной аберрацией, относятся также синдром Клайнфельтера ( наблюдается у мужчин и характеризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шершевского- Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием, низким ростом, дисплатичным туловищем с короткой шеей). Рубеолярная эмбриопатия- развивается вследствие заболевания краснухой в первые 2-3 месяца беременности.

Наряду с глубоким слабоумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца, глухота, врожденная катаракта, возможны и др. поражения глаз. Для внутриутробного поражения токсоплазмой Гондии характерны поражения глаз и кальцификаты- очаги обызествления в головном мозге. Диагноз ставится на основании триады СЕБИНА — гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге. Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса, различные признаки которого служат основанием для диагноза.

Как правило наблюдаются симптомы поражения центральной нервной системы: параличи, парезы, расстройство чувствительности. Характерны седловидный нос, гетчинсоновские зубы, саблевидные голени, кератит. Тепень слабоумия бывает различной — от легкой и умеренной до глубокой идиотии.. К олигофрениям нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм- заболевание, развивающееся в результате недоразвития или отсутствия щитовидной железы.

Признаками болезни являются: карликовый рост, круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова, отечное тестообразное лицо, полуоткрытый рот, толстый язык. В профилактике олигофрений важное место занимает медико-генетическое консультирование для выявления наследственных форм. В этом плане также важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины.

Лечебное воздействие при олигофрении должно проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия. Ведущими бесспорно являются медико-педагогические мероприятия. Медикаментозное воздействие делят на специфическое лечение, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышения тонуса, активности, а при необходимости — на снятие психических расстройств.

Для лечения олигофрений широко используются ноотропные препараты.

www.psichology.vuzlib.su