Расстройства

Синдром дауна краткое описание

27.04.2018

Синдром Дауна — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Синдром (трисомия 21, трисомия G) Дауна — хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по хр. 21, как правило, вследствие нарушения расхождения хромосом во время мейоза яйцеклетки.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q90 Синдром дауна
  • Частота — 1 на 650 живорождённых (общая частота в популяции выше, учитывая, что свыше 2/3 поражённых плодов погибают внутриутробно). Частота увеличивается с материнским возрастом, что подтверждено данными амниоцентеза (особенно резко после 30 лет).

    Генетические аспекты • Трисомия 21: у 90–95% пациентов во всех клетках обнаруживают лишнюю хр. 21 • Несбалансированная транслокация 21: у 5% пациентов длинное плечо хр. 21 транслоцировано на другую хромосому, как правило, на 14. Среди транслокационных трисомий 1/2 — вновь возникшие, 1/2 — следствие сбалансированной транслокации у одного из родителей • Мозаичная трисомия 21: у 1–5% пациентов обнаруживают 2 и более популяции клеток: как правило, нормальную и трисомию 21 (клинические проявления обычно менее выражены).

    Патоморфология. После 20 лет у 100% пациентов в головном мозге обнаруживают бляшки, характерные для болезни Альцхаймера.

    Клиническая картина • Новорождённые и дети •• Брахицефалия (100%) •• Монголоидный разрез глаз (90%) •• Эпикантус (90%) •• Мышечная гипотония (80%) •• Макроглоссия (75%) •• Пятна Брашфилда (светлые пятна [«соль с перцем»] радужной оболочки) на радужке (50%) •• Аномалии ушей •• Сходящееся косоглазие •• Широкая переносица •• Маленький подбородок •• Короткая шея •• ВПС (до 30% детей) •• Дерматоглифика ••• Четырёхпальцевая ладонная складка ••• Отсутствие подошвенных завитков (подушечек пальцев стопы) ••• Сближение (вплоть до слияния) 2–3 сгибательных складок мизинца •• Стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки •• Отсутствие заднепроходного отверстия •• Болезнь Хиршспрунга у 2–3% детей •• Задержка психомоторного развития (может не проявляться до 1 года) •• Повышенная восприимчивость к инфекциям • Взрослые. Большинство проявлений мягче, сохраняется брахицефалия. У пациентов отмечают задержку познавательной функции (IQ — 40–45), хотя индивидуальность и коммуникабельность сохранены. После 35 лет развивается деменция, подобная болезни Альцхаймера. Большинство пациентов способны к самообслуживанию. Некоторые имеют работу, хотя требуют опеки. У отдельных пациентов наблюдают аутические наклонности, небольшой процент пациентов невербален. Мужчины всегда бесплодны (отсутствует сперматогенез).

    Диагностика • Исследование хромосомного набора (кариотипа) всегда необходимо для исключения транслокаций • Учитывая частое сочетание с лейкозом — гематологические исследования ежегодно • Показано определение уровня тиреоидных гормонов (гипо — , гипертиреоз) • У детей с пиурией и лихорадкой неясной этиологии — УЗИ брюшной полости для выявления аномалий мочевых путей • У всех детей — ЭхоКГ (ДМЖП может не проявляться при рождении).

    Пренатальная диагностика • УЗИ: •• Брахицефалия •• Гипотелоризм •• Избыточная шейная складка (16–29 нед гестации) •• Увеличение переднезаднего размера воротникового пространства (10–14 нед гестации) •• Умеренная вентрикуломегалия •• ВПС •• Гиперэхогенный кишечник •• Атрезия двенадцатиперстной кишки •• Неиммунная водянка плода •• Умеренный гидронефроз •• Укорочение конечностей •• Гипоплазия средней фаланги мизинца • Биохимические показатели сыворотки матери •• Снижение уровня сывороточного АФП менее 50% •• Повышение уровня ХГТ и неконъюгированного эстриола.

    Дифференциальная диагностика. Трисомия 22 и делеция короткого плеча хр. 9 могут клинически напоминать синдром Дауна, что требует обязательного исследования кариотипа.

    Тактика ведения • Генетическое исследование и консультация • Исследование ССС.

    Хирургическое лечение. Коррекция ВПС.

    Осложнения • Обструкция кишечника (свищи, аномалии кишечной трубки в 10% случаев) • Заболевания щитовидной железы (гипо — и гипертиреоз в 5–8%) • Лейкоз (0,5%) • Болезнь Альцхаймера в старшем возрасте.

    Течение и прогноз. Исход и продолжительность заболевания во многом зависят от наличия ВПС. Ожидаемая продолжительность жизни уменьшена: 30% умирают на первом году жизни, 50% не доживают до возраста 5 лет, и только 8% выживают более 40 лет. У 1/3 пациентов в первый год жизни развитие в пределах нормы, в последующем — лёгкие отклонения (замедление развития после первого года жизни, умеренные отклонения речевой и познавательной функций). Желудочно — кишечные осложнения и сердечная недостаточность при ВПС могут начинаться внезапно. Гипотиреоз проявляется, как правило, через 6 мес после рождения, типичный симптом — задержка роста.

    Возрастные особенности. У 1/3 пациентов старше 35 лет наблюдают клинические проявления болезни Альцхаймера.

    Профилактика • Пренатальное кариотипирование у женщин из группы риска • Низкое содержание АФП в сыворотке матери на 14–16 нед беременности (помогает выявить 1/3 случаев).

    Примечание. Для обозначения заболевания ранее использовали термины «монголизм», «монголоидная идиотия».

    gipocrat.ru

    Синдром Дауна является геномной патологией. При этой патологии в кариотипе больного имеется сорок семь хромосом по причине трисомии по двадцать первой паре. Правда, возможны и другие формы данного синдрома. Как правило, они вызваны пагубным влиянием двадцать первой пары хромосом на другие.

    Первое описание синдрома Дауна датировано 1866 годом. Как многие уже догадались, назван он в честь врача, проводившего диагностику. Заболевание было описано, однако его причины установили только век спустя.

    Симптомов и признаков на самом деле много. Основные признаки:

    — лицо плоской формы;

    — у детей в области шеи имеется кожная складка;

    — тонус мышц понижен;

    — недоразвитые средние фаланги пальцев;

    — аномалии в развитии зубов;

    — небо имеет форму арки;

    Это отнюдь не исчерпывающий список, так как синдром Дауна имеет гораздо больше признаков.

    Более редкие признаки:

    — бороздки на языке;

    — уплощения на переносице;

    — складки на ладонях;

    — широкая, но короткая шея;

    — врожденный порок сердца;

    — деформация грудной клетки;

    — врожденный лейкоз и так далее.

    Синдром Дауна: диагностика

    Только анализ кариотипа дает возможность точно диагностировать данный синдром. Клинические признаки способны помочь только лишь заподозрить, но никак уж не подтвердить заболевание. Диагностика синдрома Дауна должна быть проведена своевременно.

    Синдром, о котором идет речь, на самом деле встречается очень и очень редко. Это примерно один случай на семьсот родов. Сегодня используется пренатальная диагностика, а значит, количество инцидентов стало еще меньше (примерно один к тысяче ста).

    Нельзя сказать, что рождается больше мальчиков или девочек с синдромом Дауна. Пол в данном случае не имеет совершенно никакого значения. Фактом является то, что синдром Дауна становится более вероятным в тех случаях, когда мать достигла определенного возраста. Этот возраст – тридцать пять лет. Статистика утверждает, что вероятность рождения больного ребенка в таком возрасте один к четыремстам. После сорока пяти лет вероятность вновь увеличивается – один к тридцати двум. Сразу отметим, что возраст отца здесь совершенно ни при чем.

    Диагностика также важна и по той причине, что она может определить вероятность того, что второй ребенок у этих же самых родителей будет с синдромом Дауна. В большинстве случаев вероятность равна всего лишь одному проценту.

    Дети с данным синдромом сильно отстают от своих сверстников в развитии. Они не могут нормально двигаться, разговаривать, не могут выражаться логически. Конечно же, речь идет не о всех сразу, так как многие случаи бывают действительно уникальными. Развитость ребенка во многом зависит от того, сколько времени ему уделяют родители. Существует множество методик, которые способны развить ребенка очень даже неплохо. Хорошо разговаривать, читать, общаться, самостоятельно есть — всему этому учат.

    Современный подход к адаптации, обучению, а также к уходу за больными, у которых обнаружен синдром Дауна, позволяет не только помочь им хоть как-то приспособиться к окружающему миру, но и прожить намного дольше. Стоит отметить, что сегодня продолжительность жизни людей с данным синдромом – пятьдесят лет.

    Синдром Дауна делает мужчин бесплодными. Вероятность того, что женщина сможет иметь детей – пятьдесят процентов. Часто больные вступают в брак с такими же, как они сами. Это позволяет им хоть как-то интегрироваться в общество. Браки эти специфичны, но все-таки, как правило, очень крепкие. Некоторым удается прожить действительно счастливую жизнь.

    В роддомах остается восемьдесят пять процентов детей с синдромом Дауна.

    fb.ru

    Синдром Клайнфельтера

    Синдром Клайнфельтера представляет собой генетическую патологию, связанную с присутствием в кариотипе (хромосомном наборе) мужчины лишних женских половых хромосом. По этой причине у мальчиков возникают различные отклонения в развитии, касающиеся внешнего вида, интеллекта, фертильности, состояния половых органов.

    Впервые описание болезни дал врач Гарри Клайнфельтер совместно с коллегами в 1942 г. В настоящее время недуг встречается у одного из 500-700 новорожденных мальчиков.

    Причины синдрома Клайнфельтера кроются на клеточном уровне– генетические сбои под воздействием благоприятствующих факторов.

    В норме у размножающихся половым путем организмов происходит деление половых клеток во время их образования ? мейоз, в результате число хромосом уменьшается вдвое. Тип наследования синдрома Клайнфельтера определяется следующими фактами: из-за нарушения процесса разделения половых клеток, а также хода роста зиготы (оплодотворенной клетки) остаются лишние половые хромосомы (в 60% ? это Х,? женские). Синдром Клайнфельтера– кариотип XXY. Жизнеспособности плода данный факт не угрожает, внутриутробное развитие происходит нормально, поэтому выявить наличие заболевания поможет только диагностика кариотипа ребенка.

    Факторами, способствующими возникновению синдрома Клайнфельтера, являются:

    • немолодой возраст матери (поздняя беременность) или наоборот – слишком ранее материнство;
    • неблагоприятная экология;
    • вирусные заболевания;
    • мать и отец – родственники;
    • патологии в механизме иммунной защиты матери и отца;
    • наличие подобного заболевания в роду.
    • Профилактики синдрома Клайнфельтера не существует, остается лишь его своевременно диагностировать и проводить эффективную поддерживающую терапию.

      Тип наследования синдрома Клайнфельтера определяется нарушением процесса разделения половых клеток

      Симптомы синдрома Клайнфельтера

      Ребенок появляется на свет совершенно нормальным без явных внешних и внутренних отклонений, клинические признаки синдрома Клайнфельтера распознаются лишь во время периода полового созревания. В младенчестве возможна незначительная задержка моторного развития: дети позднее начинают держать голову, ползать, вставать на ноги, а также разговаривать. Характерны частые простудные заболевания. Также вероятен одно- или двухсторонний крипторхизм.

      Наши читатели рекомендуют

      Наш постоянный читатель избавился от проблем с потенцией действенным методом. Он проверил его на себе — результат 100% — полное избавление от проблем. Это натуральное средство на основе трав. Мы проверили метод и решили посоветовать его Вам. Результат быстрый. ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД.

      При синдроме Клайнфельтера с 5 до 8 лет наблюдается высокий темп прибавки в росте, при этом становятся выраженными диспропорции: длинные конечности, завышенная талия. Жир начинает откладываться по женскому типу. В ряде случаев ребенок не столь сообразителен и активен, как его сверстники, может отставать в учебе, разговаривать с задержкой.

      Основные общие симптомы наличия синдрома Клайнфельтера начинают проявляться до или непосредственно в пубертатный период:

    • увеличиваются грудные железы. Подобное явление в норме возникает у 70% подростков, но в течение года-двух проходит. При синдроме Клайнфельтера увеличенная грудь остается навсегда;
    • узкие плечи при широких бедрах;
    • излишняя худоба или ожирение;
    • деформация грудины;
    • яички небольшие и плотные;
    • половой член недоразвит.
    • После пубертатного периода на фоне синдрома Клайнфельтера отмечается почти полное отсутствие волос подмышками и на лице, в лобковой области они растут по женскому типу (у мужчин ромбовидное расположение волос, у женщин треугольное). Сексуальное влечение, поллюции и прочие признаки полового созревания некоторое время в норме, но примерно к 22-30 годам снижается либидо, уменьшаются яички, снижается фертильность, развивается импотенция. У мужчин с синдромом Клайнфельтера бывает склонность к развитию системных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный полиартрит, диабет), ожирения, остеопороза.

      Из нетипичных признаков синдрома могут отмечаться следующие:

      • периодическая нехватка воздуха, одышка;
      • повышенная потливость;
      • головокружения;
      • колебания артериального давления.

      У мужчин с синдромом Клайнфельтера бывает склонность к ожирению

      У больного синдромом Клайнфельтера необязательно должен присутствовать весь перечень симптомов. Часто имеются лишь слабые проявления, на которые он не обращает внимания, пока вопрос не коснется фертильности и потенции.

      Виды комбинаций кариотипов при синдроме Клайнфельтера

      В норме у человека набор из 46 хромосом: 22 пары соматические и одна, отвечающая за пол. Мужской «здоровый» кариотип – 46,XY. Наличие и выраженность признаков синдрома Клайнфельтера зависит от вида нарушения в хромосомном наборе (цитогенетическом типе).

      Краткое описание типов нарушенных комбинаций хромосом:

      1. Классический вариант, в котором проявляется синдром Клайнфельтера,? кариотип 47, XXY. У таких мужчин нарушена жизнеспособность половых клеток, атрофируются семенные канальцы. Мужчины с таким хромосомным набором, как правило, бесплодны. Может наблюдаться некоторая задержка речи, движений, но не у всех. Нарушение вербального развития случается чаще, чем интеллектуального. У большинства мужчин, у которых обнаружен синдром Клайнфельтера? кариотип 47, XXY, показатель IQ на среднем уровне, а у некоторых гораздо выше.
      2. 48, XXY Отличительной чертой мужчин с данным кариотипом является очень высокий рост (больше 180 см). Клинические признаки схожи с проявляющимися при комбинации 47, XXY, но показатель IQ ниже, ярче выражено вербальное недоразвитие – человек не способен четко выражать свои мысли. Характер чаще бывает агрессивным. Такие мужчины вспыльчивы, социально неуживчивы, склонны к депрессиям.
      3. 48, XXX Рост при данном кариотипе может быть и высоким, и средним. В ряде случаев глаза бывают далеко посажены друг от друга (глазной гипертелоризм). Плоская переносица, лучелоктевой синостоз (соединение костей посредством костной ткани), клинодактилия 5-го пальца на руке (обычно искривление вовнутрь). Такие мужчины часто инфантильны, их показатель интеллекта не превышает 60, речь замедленная.
      4. Самый редкий вариант, в котором может быть выражен синдром Клайнфельтера,? кариотип 49, XXXXY. Характеризуется наиболее ярко выраженной недостаточностью умственного и физического развития. Часто наблюдаются следующие проявления: микроцефалия (патологически малый объем черепа и мозга), глазной гипертелоризм, уплощенная переносица, суженные глазные щели, невысокий рост, раздвоение небного язычка, волчья пасть, лучелоктевой синостоз, пороки сердца, деформированные стопы, клинодактилия мизинца, половой член и яички маленькие, IQ от 20 до 60. Мужчины с кариотипом 49, XXXXY обычно достаточно дружелюбны, но случаются неожиданные вспышки агрессивности, трудно адаптируются к меняющейся социальной среде.
      5. Кариотип 46 XY/ 47 XXY–мозаицизм. Таких мужчин кратко можно охарактеризовать как относительно полноценных: клинических признаков особо не наблюдается, в эякуляте присутствуют сперматозоиды.

      Специалистами отмечается: чем больше лишних женских хромосом в кариотипе, тем выраженнее заторможенность интеллектуального развития.

      Обнаружить наличие синдрома Клайнфельтера можно на стадии эмбрионального развития при помощи скрининга биохимических показателей крови материи инвазивного пренатального исследования:

      Отмечается, что чем больше лишних женских хромосом в кариотипе, тем более выражена заторможенность интеллектуального развития

    • амниоцетез (срок: между 16 и 18 неделями)– забор пункцией жидкости из околоплодного пузыря;
    • биопсия хориона (срок: с 9,5 до 12 недель)– анализ ворсинок зародышевой оболочки;
    • кордоцентез– исследование пуповинной крови.
    • После забора материала из него экстрагируется ДНК будущего ребенка для изучения в лабораторных условиях на наличие синдрома. Точность вышеперечисленных диагностических процедур составляет 99%. Однако они небезопасны:

    • возможен выкидыш;
    • подтекание околоплодных вод;
    • инфицирование;
    • кровотечение.
    • Процент осложнений составляет 1-2%, но назначается подобная диагностика только при наличии показаний: возраст матери более 35, скрининг выявил риск, в семье есть ребенок с синдромом Клайнфельтера, будущие родители состоят в родстве.

      Если синдром Клайнфельтера обнаружен, то это не является причиной для прерывания беременности. Ребенок вполне может родиться без склонности к явно выраженным признакам заболевания, а при грамотной гормональной коррекции в пубертатном возрасте не будет отличаться от здоровых. Решение остается за родителями. При повторной беременности вероятность дефектной комбинации хромосом 1%.

      После рождения ребенка диагностику осуществляют эндокринологи, генетики и андрологи. При наличии синдрома Клайнфельтера в слизистых оболочках ротовой полости можно обнаружить тельца Барра, что является достаточно достоверным показателем присутствия патологии.

      Выявить синдром Клайнфельтера могут следующие методы обследования:

    • УЗИ мошонки покажет, есть ли аномальные изменения плотности и размеров яичек;
    • анализ крови на гормоны: при наличии патологии уровень тестостерона понижен, а количество лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов повышен;
    • исследование спермограммы на наличие жизнеспособных сперматозоидов;
    • при помощи биопсии яичек выявляется гиалиноз канальцев, гиперплазию клеток Лейдига (источников тестостерона) и уменьшение объема клеток Сертоли, питающих сперматозоиды и вырабатывающих поддерживающие сперматогенез гормоны.
    • Выявить синдром Клайнфельтера может анализ крови на гормоны

      Но самым достоверным методом является анализ кариотипа (кариотипирование). В ряде случаев при невыраженных клинических признаках синдром Клайнфельтера остается нераспознанным пожизненно: мужчина обращается к различным врачам с заболеваниями (проблемами бесплодия, ожирения), причины которых не удается выявить, лечение при этом часто неэффективно.

      Вопрос бесплодия при синдроме Клайнфельтера

      Ранее врачи были убеждены, что синдром Клайнфельтера– это гарантированное бесплодие, однако, с развитием методов диагностики и лечения ситуация поменялась. Появились данные о том, что в яичках мужчин с данным недугом вполне могут быть жизнеспособные сперматозоиды, которых можно перенести в яйцеклетку при помощи системы экстракорпорального оплодотворения. Нужно лишь извлечь их непосредственно из яичка, проведя биопсию. Сегодня у больных синдромом Клайнфельтера могут рождаться здоровые дети благодаря диагностике эмбрионов перед имплантацией. Тип наследования не предполагает передачи заболевания от отца к сыновьям.

      Такое заболевание, как синдром Клайнфельтера, не вылечивается полностью, но в большинстве случаев состояние успешно корректируется при помощи медикаментозной терапии, а также хирургически.

      В детском возрасте при выраженном замедлении речи хорошо помогают занятия с логопедом. Начинать стоит уже с детского сада, тогда результат будет лучше. Также необходимо закаливание для усиления иммунитета, занятия ЛФК для развития и укрепления костно-мышечного аппарата.

      При установленном синдроме Клайнфельтера мужчинам пожизненно назначается гормонозаместительная терапия, чтобы компенсировать недостаток выработки собственных гормонов. Применяются такие препараты, как:

    • тестостерон-пропионат, сустанон-250 (внутримышечно);
    • метилтестостерон (сублингвально).
    • Своевременно начатая гормональная терапия (с 13-14 лет) помогает предотвратить атрофию яичек, импотенцию, остеопороз, мышечную слабость и анемию. Сглаживаются внешние клинические признаки синдрома Клайнфельтера. На увеличенную грудь гормональные препараты не действуют, но при сильно выраженной гинекомастии, если она доставляет психологический дискомфорт, можно сделать хирургическую коррекцию.

      В ряде случаев параллельно с проявлениями синдрома ведется борьба с развившимися сопутствующими заболеваниями:

      При установленном синдроме Клайнфельтера назначается гормонозаместительная терапия

      Большую роль при синдроме Клайнфельтера играет и коррекция психоэмоционального состояния. Занятия с психологом помогают больному адекватно воспринимать свое заболевание, осознавать необходимость лечения, нормально интегрироваться в общество.

      Прогноз при синдроме Клайнфельтера

      Серьезность заболевания не стоит недооценивать, даже если внешние признаки не слишком ярко выражены. Всегда следует контролировать уровень гормонов, поскольку тестостерон оказывает воздействие не только на потенцию и возможность иметь детей, но и на состояние простаты и других органов.

      На продолжительность жизни синдром Клайнфельтера при адекватной терапии непосредственно не влияет. Причины нечастых случаев ранней смертности – склонность таких мужчин к развитию хронических заболеваний.

      Однако, если лечением не заниматься, то возможны следующие сценарии:

    • задержки в умственном развитии могут привести в итоге к дебилизму;
    • психические отклонения иногда принимают тяжелые формы и выливаются в алкоголизм, суицид, асоциальное поведение, наркоманию;
    • развитие ожирения, а также диабета;
    • усугубление имеющихся пороков сердца;
    • хрупкость костей способна привести к инвалидизации, эндопротезированию;
    • редко, но возможно возникновение новообразований из-за гинекомастии.
    • При грамотной терапии и постоянном наблюдении профильных врачей больные даже с тяжелыми формами синдрома Клайнфельтера могут вести нормальную жизнь без физических и социальных ограничений и даже иметь детей. При полном бесплодии вариантов излечения нет, парам придется воспользоваться донорской спермой. Но в большинстве случаев в семье появляется ребенок благодаря ЭКО.

      Родителям мальчиков следует провести простой анализ на кариотип, чтобы избавиться от сомнений и при необходимости принять соответствующие меры по лечению. Это даст шанс ребенку на полноценное развитие даже при наличии болезни.

      У Вас серьезные проблемы с ПОТЕНЦИЕЙ?

      Уже много средств перепробовано и ничего не помогало? Эти симптомы знакомы вам не понаслышке:

      Единственный путь операция? Подождите, и не действуйте радикальными методами. Потенцию повысить ВОЗМОЖНО! Перейдите по ссылке и узнайте, как специалисты рекомендуют лечить.

      yamuzhchina.ru

      Синдром дракона (2012)

      2008 год. На Одесской таможне задерживают курьера с ценным раритетом — книгой "Морской устав". Расследовать дело поручают оперативной группе: полковник Запорожец, майор Щеголева, капитан Волков.

      1953 год. Высокопоставленные чиновники ЦК решают создать сокровищницу из принадлежащих им художественных и исторических ценностей, награбленных после революции и во время Второй Мировой войны. Охранять коллекцию приставлены чекист Терехов и бывший заключенный, изменник Родины, а в прошлом реставратор, по фамилии Нилин.

      2008 год. После первого таинственного убийства оперативная группа продолжает свое расследование и вскоре находит новую улику в деле о "Морском уставе" – золотой нож с гравировкой. В расследовании сыщикам помогает эксперт по предметам старины Саша Максимова.

      1953 год. Нилину дают новое имя – Анатолий Авдеев. С его помощью Терехов обустраивает тайный бункер для хранения сокровищ. Для прикрытия Терехов работает начальником особого отдела на швейной фабрике. Там он встречает молоденькую ткачиху Лиду Савченко, к которой у него проявляется личный интерес.

      2008 год. По совету коллекционера Зарубина капитан Волков едет в Одессу, где знакомится со знаменитым книжным коллекционером Изей Кенигштейном. После разговора с капитаном Кенигштейн отправляет за ним двух преследователей.

      1953 год. Во время одной из немногочисленных прогулок по Кировограду Авдеев по иронии судьбы знакомится с молоденькой ткачихой Лидой Савченко. Очарованный девушкой, он приводит ее в сокровищницу. Проверить работу Терехова приезжает один из учредителей коллекции полковник Еремеев. Он дает Терехову новое задание – сделать дубликаты некоторых ценных книг. Вместе с Тереховым они открывают одну из тайн Авдеева.

      2008 год. По наводке Кенигштейна Волков приезжает в Кировоград. Майор украинской милиции Харченко рассказывает ему об электрике Авдееве и его "сокровищнице", найденной в Кировограде в 1991 году. Похоже, что "Морской устав" тоже из этой коллекции.

      1953 год. У Лиды и Авдеева начинается роман. Об этом узнает Терехов. Он убеждает Лиду, что Авдеев — враг. Чтобы спасти девушку, он предлагает ей уехать из Кировограда и жить в его подмосковном доме.

      2008 год. Происходит таинственная подмена главной улики – книги "Морской устав". В подмене подозревают эксперта Максимову и коллекционера Зарубина, которым Волков успел показать книгу.

      1953 год. Терехов увозит Лиду в Подмосковье и делает ей предложение, а Авдееву сообщает, что девушка утонула.

      2008 год. Коллекционер Зарубин дает капитану Волкову новую зацепку в расследовании. Волкову нужно ехать в Прагу. До отъезда подполковник Щеголева соблазняет Волкова. В базе работников КГБ обнаруживают документы на странного командировочного. Это выводит опергруппу на новый след.

      1956 год. Генерал Еремеев поручает Терехову новое дело: изымать предметы старины у крестьян и присоединять их к общей коллекции. В разговоре со священником — отцом Никодимом, Авдеев говорит, что хочет бросить коллекцию и сбежать за границу. Священник отговаривает его и просит поехать вместе с ним в Киев. Вернувшись из поездки, Авдеев выдвигает ультиматум Терехову.

      2008 год. Волков и эксперт Максимова понимают, что увлечены друг другом. Максимова восхищается жизнью капитана, насыщенной интересными событиями. Волкову кажется, что за ним все время следят. В Праге, после встречи с вдовой генерала Еремеева, преследователи нападают на Волкова.

      1966 год. Генерал Еремеев и Терехов встречаются в Праге. В пражской разведшколе Терехов знакомится с легендарным Че Геварой и таинственным профессором Фильштинским, который рассказывает ему о воздействии психотропных веществ на человека.

      2008 год. Подполковник Щеголева и капитан Волков независимо друг от друга находят новые улики. Щеголева начинает ревновать Волкова к эксперту Максимовой. Происходит ссора.

      1966 год. Планерское. Авдеев узнает, что Лида жива. Его новые тайные покровители устраивают ему встречу с Лидой в Крыму. Лида и Авдеев понимают, что по-прежнему любят друг друга. Генерал Еремеев решает стать единоличным хозяином коллекции и убрать остальных ее владельцев. Для этого он прибегает к помощи Терехова

      2008 год. Щеголева и Волков едут в Кировоград, где узнают новые подробности о коллекции Авдеева. Майор Харченко активно помогает Волкову в расследовании.

      1967 год. По заданию генерала Еремеева Терехов продолжает уничтожать хозяев коллекции. Во время подготовки очередного убийства он знакомится с агентом — эффектной женщиной Кристиной. Она не оставляет равнодушным и Терехова…

      2008 год. Волков и Щеголева продолжают расследование в Кировограде. Волкову удается обнаружить тайный бункер в доме Авдеева.

      1980-ые годы. Терехов встречает свою давнюю знакомую — красавицу Кристину. В жизни Терехова появляется новая страсть.

      1967 год. Покидая Крым, Терехов случайно замечает в толпе влюбленную пару, в которой он узнает свою жену Лиду и Авдеева.

      2008 год. Волков возвращается из Кировограда. В аэропорту его встречает Максимова. Их сразу окружают неизвестные и привозят в загородную усадьбу. Хозяин усадьбы предлагает Волкову и Максимовой рассказать все, что они знают о коллекции. В обмен он гарантирует оставить их в живых.

      1980-ые годы. Терехов инсценирует свою смерть и исчезает. У него с Кристиной рождается дочь. Терехов обещает Кристине развестись с женой, когда его сын вернется из Афганистана. Авдеев продолжает охранять сокровища в бункере. Терехов навещает его все реже.

      2008 год. Щеголева выходит на след Волкова и Максимовой. Начинается погоня. Волков приходит в себя в неизвестном месте.

      1990-ые годы. Терехов живет в Москве. Он вынашивает коварный план вывоза коллекции за границу. Вместе с сыном, вернувшимся из Афганистана, и Кристиной он решает убрать Авдеева.

      www.kino-teatr.ru

      21 марта — всемирный день человека с синдромом Дауна. Этот день отмечают в 21-й день третьего месяца, чтобы показать, что синдром связан с тремя копиями 21-й хромосомы

      «Солнечные» дети. В Петербурге открывается «Центр развития» для детей с синдромом Дауна

      В Санкт-Петербурге каждый год рождается 30-40 детишек с лишней хромосомой (в России 2-2,5 тысячи). Этот синдром не зависит от условий жизни, здоровья и хода беременности. А ещё он не лечится и коррекции не подлежит. Это навсегда.

      — Такие дети требуют особого подхода, методик обучения: информацию, например, могут получать лишь с определённой скоростью, — говорит Наталья Слесарева, заместитель председателя общественной организации «Даун-центр». — В основном они находятся на обеспечении государства и лишь немногие обретают семью. Срабатывают стереотипы, что они необучаемы, не контактны, не могут себя обслуживать и т. д. Зачем же тратить жизнь на «растение»… Но не все родители отказываются от своих особых сыновей и дочек. Они любят их не за успехи и будущие победы, а просто за то, что они — их дети, хотя и с замедленным развитием.

      Сейчас, правда, отказы в роддомах от детей с синдромом Дауна значительно уменьшились (ранее оставляли до 80% — ред.) Наше общество стало более открытым, а немалый опыт воспитания даунят в европейских странах вселяет надежду и в петербургских родителей. Придают силы и реальные истории людей с отклонениями, которые достигли значительных успехов в спорте, живописи, на сцене.

      «Идите в коррекционную»?

      Хотя до Европы нам ещё далеко. Там в роддомах от даунят вообще нет отказов, а большинство детей с такими проблемами ходят в обычные школы. С одной поправкой: учителя к ним относятся более внимательно, а программы обучения проходят соответствующую адаптацию. Для сравнения: в Петербурге в 2011 г. только 17 детей с синдромом Дауна посещали обычные детские сады и 6 ребят занимались в массовых школах. Две группы созданы в детских садах № 1 и 31 Калининского района, где «солнечные» дети учатся вместе со всеми.

      — На них это влияет очень благотворно, — говорит Наталья Слесарева. — Они видят перед собой примеры «нормально» развивающихся сверстников, тянутся за ними. У детей с синдромом Дауна хорошо развита зрительная память, они легко подражают, быстро реагируют на поведение окружающих. Вот почему им так важно находиться в привычной для всех нас среде.

      В 2003 году в Петербурге отважные папы-мамы создали «Даун-центр», тогда один из немногих в России. Сегодня организация объединяет 230 семей, воспитывающих детей разного возраста. Основная задача — взаимная поддержка и выручка. Буквально во всём. Это и помощь, когда детей учат самостоятельности, нормам поведения, помогают получить образование. Немало случаев, когда необходимо вмешательство юриста. — В последнее время, например, органы медико-санитарной экспертизы стали часто отказывать таким детям в оформлении инвалидности под разными предлогами, — обеспокоен Виктор Лагун, заместитель председателя «Даун-центра». — Не всегда удаётся найти общий язык и со специалистами психолого-медико-педа- гогических консультаций. Недавно один из руководителей, занимающий немалый пост, спросил прямо: «А зачем вы хотите в обычную школу? Идите в коррекционную, там лучше». То есть чиновник заранее уверен, что нашим детям не нужны аттестат, профессия, работа, а значит, многие так и будут оставаться в четырёх стенах. Мы стараемся изменить эту ситуацию. Уроки доброты Активисты «Даун-центра» поддерживают тесные отношения с профильными медицинскими и педагогическими вузами, больницами, домами ребёнка, интернатами, волонтёрами и благотворительными фондами. Организуют экскурсии, концерты, различные выставки, праздники, как правило, на базе театра «Лицедеи».

      Сотрудники центра часто проводят в школах уроки доброты, помогают иногородним родителям попасть на приём к ведущим врачам Санкт-Петербурга. Только в этом году такие консультации получили «особые» дети из Архангельска, Петрозаводска, Самары, Будённовска, Казани, Кишинёва.

      Среди людей с синдромом Дауна часто встречаются талантливые художники, музыканты, танцоры. И петербургские родители ищут пути развития своих детей. Настя Кулакова, например, посещает танцевальную студию в Доме детского творчества, Света Колесникова и Петр Нечепурук играют на музыкальных инструментах, Антон Бивол и Юлия Лагун постигают тайны циркового искусства, Алина Солнышкова и Максим Слесарев рисуют.

      В нашем городе немало делается, чтобы помочь «солнечным» детям. Вот и сейчас власти на льготных условиях выделили на улице Чехова, 11, помещение для создания «Центра развития». Там будут работать различные кружки, танцевальный и спортивный залы, проходить мастер-классы — от кулинарных изысков до уроков хэнд-мейда. Создадут даже свой кукольный театр. Родители планируют также организовать класс подготовки к школе. С ребятами будут заниматься математикой, ИЗО, развитием речи, физкультурой, пригласят логопеда и дефектолога. Новоселье намечено на ноябрь-декабрь текущего года.

      29 августа 2012 года состоялось открытие Центра развития с синдромом Дауна «Солнечные дети», который предназначен для оказания методической,лечебнойи психологической помощи и поддержки детей с синдромом Дауна и их близким. В настоящее время наш Центр «Солнечные дети» — единственный на территории Оренбургской области. В данный момент 27 детей и их семьи посещают центр. Общее количество детей которые нуждаются в помощи, только на территории г. Оренбурга составляет более 600 человек.

      Нашим Центром разработан и осуществляется обширный комплекс мероприятий, направленный на социальную реабилитацию детей с синдромом Дауна и членов их семей. Данный комплекс включает в себя сеансы психологической помощи, лечебной физкультуры, командные игры и другие мероприятия, помогающие детям с синдромом Дауна адаптироваться в окружающее их общество.

      Кроме того, нами организована служба бесплатной юридической помощи для семей, имеющих детей – инвалидов.

      studfiles.net