Симптомы

Дизонтогенез умственной отсталости

11.09.2018

Отграничение умственной отсталости от смежных и сходных состояний психического дизонтогенеза

Ведущие отличительные признаки психического развития от ЗПР с церебростеническим синдромом, тяжелой речевой патологии, микросоциальной запущенности, РДА (ранний детский аутизм).

Общие психолого-педагогические критерии отграничения умственной отсталости от сходных и смежных состояний.

Особенности высшей нервной деятельности (ВНД) детей с умственной отсталостью (психологическая характеристика).

Тема № 3 (2 часа) Психологическая характеристика деятельности умственно отсталого ребенка в дошкольном и школьном возрасте.

Характеристика игровой деятельности в дошкольном возрасте. Психологические особенности развития детей с умственной отсталостью в дошкольном возрасте. Причины нарушения предметно-практической деятельности детей в дошкольном и младшем школьном возрасте.

Особенности игры у умственно отсталых дошкольников (О.П. Гаврилушкин, Н.Д. Соколова, Е.А. Стребелева). Игра как средство психофизического и интеллектуального развития детей с умственной недостаточностью.

Психологические особенности изобразительной деятельности (Т.Н. Головина, И. А. Грошенков). Роль развития творческой деятельности в формировании умственно отсталого ребенка (Н.Г. Морозова, Н.П. Павлова и др.).

Особенности учебной и трудовой деятельности.

Сравнительный анализ готовности к школе умственно отсталого и нормально развивающегося ребенка. Психологическое обоснование необходимости обучения умственно отсталого ребенка (Л.С. Выготский, Т.А. Власова, Г.М. Дульнев, А.Н. Граборов, В.Г. Петров, Ж.И. Шиф и др.). Особенности умственной работоспособности у учащихся вспомогательной школы (Б.С. Гендельс, 6.В. Романенко). Особенности усвоения и переноса знаний умственно отсталыми учениками при обучении их русскому языку, математике, географии и другим предметам школьной программы (А.К. Аксенова, И.В. Белякова, В.В. Воронкова, М.Н. Петрова, В.Г. Петрова, В.Н. Синев и др.).

Психологические особенности трудовой деятельности детей с умственной отсталостью (Г.М. Дульнев, В.Ю. Карвялис, С.Д. Мирский, Б.И. Пинский и др.).

Учет индивидуально-психологических особенностей умственно отсталых школьников в организации учебной и трудовой деятельности.

Внимание детей с умственной отсталостью.

Внимание в структуре психической и интеллектуальной деятельности человека. Роль корковых механизмов в регуляции внимания. Нарушение внимания. Свойства внимания умственно отсталых детей в зависимости от содержания деятельности (СВ. Лиепинь). Факторы, способствующие организации внимания и внимательности детей в игровой, учебной, трудовой и других видах деятельности.

Тема № 4: (2 часа) Когнитивная деятельность детей с нарушенным интеллектом.

Ощущения и перцептивная деятельность. Анатомо-физиологические механизмы сенсорной деятельности.

Особенности развития зрительных, слуховых, кинестетических ощущений у детей с умственной отсталостью. Влияние предметно-практической деятельности на развитие ощущений разной модальности

Роль речи в развитии ощущений у умственно отсталых детей. Пути коррекционного развития чувственного опыта детей с нарушениями интеллекта.

Восприятие детей с нарушением интеллекта. Восприятие как психический процесс.

Физиологические основы восприятия. Ощущения и восприятие. Специфические нарушения восприятия умственно отсталых детей: предметность, структурность, целостность, избирательность, осмысленность. Влияние развития речи и мышления детей с умственной отсталостью на характер анализа воспринимаемых предметов. Особенности восприятия картин, иллюстраций, графических изображений учащимися вспомогательной школы. Особенности неспецифического узнавания. Способы и содержание организации коррекции восприятия в ходе обучения и воспитания умственно отсталых детей в дошкольном и школьном возрасте.

Тема № 5 (2 часа) Характеристика развития мнестической деятельности умственно отсталых детей в дошкольном и школьном возрасте.

Понятие «мнестическая деятельность».

Современные физиологические, биохимические, психологические подходы к объяснению механизмов памяти. Структура виды, формы памяти, Данные психологической науки об особенностях памяти детей с умственной отсталостью (Г. Григонис, Г.М. Дульнев, Л.В. Занков, А.Р. Лурия, Б.И. Пинский, В.Г. Петрова, В.А. Сумарокова и др.). Непреднамеренное и преднамеренное запоминание.

Динамика механической и логической памяти у обучаемых детей с умственной отсталостью. Характеристика нарушений при воспроизведении словесного материала умственно отсталыми школьниками. Зависимость воспроизведения от способов поминания. Пути управления успешным хранением и воспроизведением познавательной информации в ходе коррекционного обучения.

Особенности представлений, памяти учащихся вспомогательной школы

Представления как результат переработки и обобщения прошлых восприятий. Связь представлений с восприятием, мышлением, речью. Виды представлений. Познавательная роль восприятий.

Физиологические и нейропсихологические механизмы представлений. Особенности формирования зрительных и словесных представлений у умственно отсталых детей (А.И. Липкина, М.М. Нудельман, И.М. Соловьева и др.). Пути преодоления быстрой утраты и уподобления представлений при обучении умственно отсталых учащихся географии, истории, естествознанию и другим предметам школьной программы (А.И. Капустин, Р.Б. Каффема-80с, Т.М. Лифанова, В.Н. Синев, Т.Н. Пороцкая). Развитие и совершенствование представлений у детей в разнообразных видах длительности (игра, труд, творчество, учеба, и др.).

Тема № 6 (2 часа) Мышление детей с умственной отсталостью

Мышление — высшая форма психической деятельности человека.

Мышление и чувственное познание. Мышление и речь.

Мышление как психический процесс.

Виды и формы мышления. Продукты мыслительной деятельности (суждения, умозаключения, доказательства).

Проблема умственного развития детей в специальной психолого-педагогической литературе (И.М. Бгажнокова, Ю.Т. Матасов, В.Г Петрова, Т.А. Процко, Т.В. Розанова, В.Н. Синев, И.М. Соловьев, Е.А. Стребелева, Ж.И. Шиф и др.). Специфические особенности мыслительных процессов детей с нарушенным интеллектом: анализ, сравнение, обобщение, классификация и др.

Особенности наглядно-действенного, образного, абстрактно-логического мышления. Роль обучения в развитии понятийного мышления.

Когнитивные функции мышления: сознательные представления, понимание,

социальный опыт, смысловая сфера личности в решении проблемных задач. Мотивационные структуры мышления и его виды мотивы, побуждения, самоактуализация.

Учет закономерностей развития мышления при организации учебно-воспитательных мероприятий с умственно отсталыми детьми.

Тема № 7 (2 часа) Речь как ведущий фактор психического развития в онтогенезе. Анатомо-физиологические и нейропсихологические механизмы речи.

Сопоставительная психологическая характеристика развития речи ребенка с нормальным и нарушенным интеллектом на различных этапах онтогенеза. Психолого-педагогические подходы к изучению речи умственно отсталых детей (А.К. Аксенова, В.В. Воронкова, М.Ф. Гнездилов, Г.А. Каше, Д.И. Орлова, В.Г. Петрова, Р.И. Лалаева, З.Н. Смирнова и др.).

Характеристика связной устной речи детей с умственной недостаточностью: фонетика, лексика, грамматика, планирование и реализация речевой продукции, паралингвистические компоненты экспрессивной речи.

Особенности письма и чтения: соотношение зрительно-пространственных представлений, мыслительное программирование письма, специфические нарушения, связанные с фонетико-фонематическими конструкциями, особенностями усвоения и переноса грамматических правил.

Характеристика процесса чтения: сенсомоторный и семантический уровни, восприятие и осмысление текста. Индивидуальные особенности чтения.

Возможности коррекции недоразвития и специфических нарушений речи умственно отсталых детей в условиях специального обучения.

Тема № 8 (2 часа) Психологические закономерности развития личности нормального и аномального ребенка

Понятие «индивид» и «личность» в отечественной психологии. Понимание сущности человека как совокупности биологических и социальных факторов его развития. Проблема наследования психических свойств. Л.С. Выготский об общих законах развития личности нормального и аномального ребенка. Реализация идей Л.С. Выготского в исследованиях, посвященных проблемам личности умственно отсталого ребенка (А.Д. Виноград В.А. Вярянен, Н.Л. Коломинский, И.П. Лаужикас, Н.Г- Морозова, Ж.И. Намазбаева, М.Г. Царцидзе, В.Ф. Шалимов и др.).

lektsii.org

Глава 30 УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ)

В последнее время отмечается возрастание частоты общественно опасных действий, совершавшихся лицами с умственной отсталостью, более чем в 2 раза (И. Н. Боброва, А. Р. Мохонько, 1982), отмечается также увеличение доли лиц с умственной отсталостью среди повторно совершивших правонарушения. Одновременно возрастает доля лиц с умственной отсталостью среди контингента признанных невменяемыми.

Невменяемость психически больных, совершивших повторные общественно опасные действия, достигает 26,3% (И. Н. Боброва, А. Р. Мохонько, Н. К. Шубина, 1979).

Умственная отсталость (mental retardaion), или олигофрения, (от греч. oligos — малый, phren — ум) — патологическое состояние, обусловленное поражением мозга во время родов или на первом году жизни, расстройствами метаболизма, врожденными уродствами, а также хромосомными аномалиями, в клинике которых проявляется синдром относительно стабильного интеллектуального недоразвития, ведущий к большим затруднениям в социально-трудовой адаптации.

От умственной отсталости следует отличать задержки психического развития (патологическое состояние, проявляющееся недостаточностью интеллекта и психики в целом) и искажения психического развития (проявляющиеся частичным развитием психических функций — например, инфантилизмом, акселерацией и т. п.), которые объединяют как патологию психического развития с изменением последовательности, темпа, ритма созревания психических функций (психический дизонтогенез).

Термин «олигофрен» впервые введен Э. Крепелиным.

По этиологическим факторам принято выделять три группы умственной отсталости.

Первая группа — умственная отсталость эндогенной природы (в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей), наследственно обусловленная (болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрений, истинная микроцефалия и др.).

Вторая группа — умственная отсталость, возникающая в результате внутриутробного действия на зародыш и плод различных вредностей (вирусные заболевания и интоксикации, в том числе алкоголизм матери, токсоплазмоз), уродства развития головного мозга, чаще возникающие в ранние периоды эмбриогенеза, и т. д.

Третья группа — умственная отсталость, вызванная асфиксией и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми травмами нейроинфекциями. В последнее время все больше внимания уделяется умственной отсталости, обусловленной наследственным дефектом обмена веществ, например фенилкетонурией.

432 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

В настоящее время проблема умственной отсталости изучается интенсивно во многих направлениях. Исследуются ее генетические аспекты, в результате полученных данных появляется возможность уточнения этиологии и патогенеза и воздействия на генетический аппарат для предотвращения возникновения умственной отсталости.

В настоящее время выделяют несколько основных форм олигофрении, описанных ниже.

Умственная отсталость (олигофрения) эндогенной природы. Среди этих олигофрений, развивающихся в результате хромосомно-генетических нарушений, одной из самых распространенных форм является синдром Дауна.

При этом синдроме происходит изменение числа хромосом (нормальное число хромосом у человека 46), выражающееся в наличии лишней 47-й хромосомы.

Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбецильностью, реже достигает идиотии и еще реже — дебильности.

Внешний вид больных характерен: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя челюсть. Отмечается увеличение языка и верхней губы, борозды языка углублены. Зубы редкие и мелкие. Рот небольшой, открыт, нередко слюнотечение. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Имеются уродства развития внутренних органов.

Истинная микроцефалия (малоголовость) является также одной из разновидностей олигофрений эндогенной природы. В основе этой формы олигофрений лежит недоразвитие головного мозга, в первую очередь его полушарий: полушария не прикрывают мозжечка, борозды и извилины выражены плохо и не всегда выявляются. Особенно недоразвиты лобные доли. Малоумие чаще всего выражено в стадии идиотии. Отмечается относительно удовлетворительное развитие эмоциональной сферы микроцефалов.

Следующей формой олигофрений эндогенной природы является энзимопатическая олигофрения. Заболевание

Умственная отсталость (олигофрения) внутриутробного генеза (эмбриопатии и фенопатии). К этой группе относятся формы, в происхождении которых имеет значение поражение зародышевых тканей вирусами. Одной из наиболее распространенных форм вирусных эмбриопатии является рубеолярная эмбриопатия. При ней умственное недоразвитие бывает резко выражено и проявляется в идиотии (иногда в имбецильности). Эмбриопатии развиваются при заболевании матери такими вирусными инфекциями, как грипп, эпидемический паротит, гепатит, различные нейроинфекции и т. д.

К этой группе олигофрений относятся формы, обусловленные токсоплазмозом от больной матери через плаценту. В случае раннего заражения зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения (разновидность фенопатии).

Олигофрения может возникать при гемолитической болезни новорожденных(резус-конфликт). В основе этого заболевания лежит несовместимость антигенных свойств матери и плода. Малоумие может быть выражено в различной степени — от дебильности до идиотии. Часто наблюдаются экстрапирамидные расстройства. При рождении ребенка необходимо немедленное применение обменных гемотрансфузий для снятия токсикоза.

Умственная отсталость (олигофрения), обусловленная постнатальными вредностями. Наиболее частыми и неблагоприятными причинами являются родовые травмы и асфиксия новорожденных, которые могут сочетаться.

Наиболее изученной является фенилпировиноградная олигофрения — фенилкетонурия. Основой этого заболевания является нарушение переработки фенилаланина и образование избыточных количеств полупродуктов его обмена (фенилпиро-виноградной, фенилмасляной и фенилуксусной кислот).

Назначение больным детям с первых месяцев жизни специальной диеты, не содержащей фенилаланина, предупреждает развитие интеллектуальной недостаточности. Диетотерапию проводят систематически, непрерывно в течение нескольких (не менее 3-4) лет.

Ранняя и кратковременная диетотерапия оказывает более благоприятное влияние, чем поздно начатая и длительная.

434 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

lawbook.online

Дизонтогенез: понятие, виды, параметры

Понятие дизонтогенеза, его соотношение с аномальным развитием

В биологической и медицинской литературе широко используются такие понятия как онтогенез и дизонтогенез. В общебиологическом плане онтогенез рассматривается как индивидуальное развитие растительного и животного организма от момента зарождения до конца жизни. Различают пренатальный (до рождения) и постнатальный (после рождения) онтогенез. Как отмечал В.В. Ковалев, важнейшей составной частью постнатального онтогенеза является психический онтогенез, т.е. психическое развитие индивида. Наиболее интенсивный психический онтогенез приходится на детский и подростковый возраст, когда формируются отдельные психические функции и личность. Большие возможности для анализа возрастных закономерностей патогенеза и клиники психических заболеваний у детей и подростков дает теория периодизации, или этапности индивидуального развития, разработанная отечественными физиологами (Орбели, Волохов).

Исследования в области возрастной физиологии показывают, что в онтогенезе сменяются качественно различные этапы (или уровни) функционирования и реагирования головного мозга, причем новые формы реагирования не вытесняют старые, а преобразуют-подчиняют их (Ушаков, 1973, Ковалев, 1985). Опираясь на биогенетическую теорию этапности индивидуального развития, авторы выделяют четыре этапа:

моторный, охватывает первый год жизни ребенка, когда происходит становление моторных функций, их совершенствование и дифференциация;

сенсомоторный, от 1 до 3 лет, являющийся основой для развития первичных целенаправленных движений и активных форм общения;

аффективный от 3 до 12 лет;

идеаторный, предполагает развитие понятий, суждений умозаключений.

Психическое развитие ребенка и подростка протекает неравномерно. Резкие количественные и качественные изменения наблюдаются в переходные возрастные периоды, или периоды возрастных кризисов. В клинике эти периоды обозначаются в возрасте 2-4 года, 6-8 лет и пубертатном возрасте 12-18 лет. В эти кризисные периоды в связи с нарушением относительного физиологического и психологического равновесия особенно часто возникают и выявляются различные нарушения психического развития — психический дизонтогенез (Ковалев).

В 1927 году Швальбе впервые ввел термин «дизонтогенез» для обозначения отклонений во внутриутробном развитии организма. В.В. Ковалев употребляет понятие «психический дизонтогенез», применяя его к нарушениям психического развития в детском и подростковом возрасте в результате расстройства созревания структур и функций головного мозга.

Психический дизонтогенез может быть обусловлен биологическими (генетическими, экзогенно-органическими и др.), патогенными факторами, неблагоприятными социально- психологическими средовыми воздействиями, а также разнообразными сочетаниями биологических и социальных факторов.

Аномальное развитие (неправильное) — развитие, возникшее под воздействием патогенного фактора на организм ребенка и приведшего к такому ущербу, вследствие которого развитие без специальной помощи становится невозможным. В некоторых случаях аномальное развитие возникает вследствие неправильного воспитания: гиперопека, гипоопека, императивное, подправляющее, форсированное, — но только в том случае, если оно накладывается на ущербный биологический фонд.

Необходимо понимать, что каждый из видов воспитания имеет как отрицательные, так и положительные моменты.

Эволюционный подход в неврологии и психиатрии позволяет дифференцированно подойти к проблеме многих патологических расстройств у детей и подростков и разработать научно обоснованную классификацию вариантов психического дизонтогенеза.

В отечественной и зарубежной психиатрии и патопсихологии описаны различные варианты психического дизонотогенеза. Так, Г.Е. Сухарева (1959) выделяет три вида психического дизонотогенеза:

Л. Каннер (1955) называет 2 вида:

Ludz (1968) выделяет 5 типов нарушения психического развития:

необратимое развитие, которое автор связывает с моделью олигофрении;

дисгармоничное развитие с психопатией;

регрессирующее развитие с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями;

альтернирующее развитие, включающее состояние асинхронии развития;

изменённое развитие, наблюдаемое при шизофреническом процессе.

Параметры дизонтогенеза по В.В. Лебединскому. Профиль психического развития аномального ребенка

В.В. Лебединский выделяет 6 основных видов психического дизонотогенеза:

психическое недоразвитие (олигофрения – ранее время поражения);

задержанное психическое развитие (ЗПР – замедление темпа развития);

повреждённое развитие (деменция — позднее);

дефицитарнос развитие (дети с нарушениями анализаторных систем);

искажённое развитие (ранний детский аутизм — РДА);

дисгармоничное развитие (дети с диспропорциональностью психики, преимущественно в эмоционально-волевой сфере — психопатия).

Необходимо помнить, что при одном и том же заболевании могут сосуществовать различные варианты дизонтогенеза. Например, при ДЦП (детский церебральный паралич) — может присутствовать дефицитарное развитие, задержанное, иногда и общее психическое недоразвитие.

В.В. Лебединский, разработав идеи Л.С. Выготского, выделяет 4 параметра дизонтогенеза, определяющих тип нарушения психического развития.

I параметр — связан с функциональной локализацией дефекта. Соответственно существует 2 вида дефекта — общий, вызванный нарушением взаимодействия регуляторных систем коры и подкорки, и частный, обусловленный недостаточностью отдельных функций.

II параметр — связан с временным фактором (время поражения). От него зависит характер нарушения психического развития. Временной фактор имеет исключительное значение в СПиКП.

Необходимо учитывать его взаимосвязь с силой патогенного воздействия.

В ходе психического развития каждая функция проходит через сензитивный период своего развития. В СПиКП понятие сензитивности шире, чем в возрастной психологии. Сснзитивные периоды — это «нежные периоды», когда функция наиболее уязвима по отношению к воздействию.

Учитывая кольцевую природу строения функций и их взаимосвязей, взаимозависимостей, взаимообусловленностей, можно сделать вывод о «профиле психического развития» аномальною ребёнка. Он состоит из функций: повреждённых, искажённых и сохранных.

III параметр — связан с учением Л.С. Выготского о системном строении нарушения и характеризует взаимоотношения между первичным и вторичным дефектами.

Необходимо помнить, что «. органический дефект уха или глаза реализуется как социальная ненормальность поведения. » (Л.С. Выготский).

IV параметр — связан с нарушением межфункционального взаимодействия в процессе аномального системогенеза. При полноценном онтогенезе существует три типа взаимодействия психических функций:

временная независимость, характерная для ранних этапов онтогенеза (например, мышление и речь)

ассоциативные связи, на основе которых разномодальные чувственные впечатления объединяются в одно целое на основе пространственно-временной близости (например, образ дома).

иерархический тип взаимодействия, лежит в основе компенсаторной перестройки психических функций.

Понятие системогенеза. Гетерохронность: межфункциональная и внутрифункциональная

Системогенез — это основной закон (принцип) развития организма, согласно которому:

нервная система имеет поступательное развитие, резко опережающее по отношению к другим органам и системам;

функциональные системы формируются поэтапно, гетерохронно;

внутрисистемная гетерохронность представляет собой постепенное усложнение формирующейся функции;

межсистемная гетерохронность — это разновременная закладка и формирование разных функциональных систем;

каждая функция имеет хронологическую формулу развития.

При нарушении психическою развития вследствие воздействия патогенного фактора возникает нарушение системогенеза, что характеризуется возникновением диспропорций в психическом развитии.

Возникает асинхрония развития с присущими ей процессами ретардации (замедление, остановка формирования) и акселерация (бурное, ускоренное развитие функции в ущерб другой).

В связи с этим можно выделить следующие закономерности, присущие ребёнку с аномальным развитием:

1) снижение способности к приёму, переработке, хранение информации;

2) трудность (невозможность) словесного опосредования,

3) замедление процесса формирования понятий.

Также всем аномальным детям без исключения в той или иной степени присущи;

1) нарушения в развитии умственной сферы;

2) своеобразие развития речевой сферы;

3) недостатки развития двигательной сферы.

Виды дизонтогенеза (психическое недоразвитие, задержанное развитие, поврежденное развитие, дефицитарное развитие и дисгармоничное): понятие, суть, краткая характеристика

Необходимо коснуться проблемы нарушений психического развития, когда ребенок не усваивает необходимые умения, знания и навыки в те же сроки, что его сверстники. Однако если при задержке психического развития (особенно вызванной педагогической запущенностью) правильное воспитание и обучение могут способствовать нормализации жизни и учебы ребенка, то при недоразвитии (умственной отсталости) значение психолого-педагогических факторов значительно меньше.

Точный диагноз и понимание структуры поражения позволяют направить усилия психолога, педагога, родителей в нужное русло — преодоление задержки психического развития или социальную адаптацию умственно отсталого ребенка.

Задержка психического развития (ЗПР) — это замедление темпа развития психики ребенка, которое выражается в недостаточности общего запаса знаний, незрелости мышления, преобладании игровых интересов, быстрой пресыщаемости в интеллектуальной деятельности. Задержка психического развития является пограничным состоянием между нормой и дебильностью. Реальной проблемой становится различение возрастной нормы и задержки психического развития при поступлении ребенка в школу, а также в течение обучения в младших классах и подростковом возрасте.

Выделяют такие типы ЗПР как:

гармонический психофизический инфантилизм (ЗПР конституционального происхождения),

педагогическая микросоциальная запущенность.

В виду большой вариативности данной группы детей существует и множество подходов к их классификации. В целом для детей с ЗПР характерна личностная и эмоционально-волевая незрелость, что сочетается с выраженной зависимостью от мнения взрослых и сверстников. В следствие этиопатогенеза такой ребенок становится стойко неуспевающим, что приводит к формированию неадекватной самооценки, а также негативного отношения к нему со стороны учителя и одноклассников. Стремясь к гиперкомпенсации дети с ЗПР еще больше фиксируются на ранних этапах развития; у них возникают вторичные нарушения поведения и невротические расстройства. Задачей школьного психолога является выявление такого ребенка, определение типа задержки и постановка вопроса о рациональных методах его обучения.

Олигофрения это состояние общего недоразвития психики в результате наследственной обусловленности либо внутриутробного поражения головного мозга. В зависимости от степени нарушения выделяется дебильность, имбецильность и идиотия.

Олигофрения проявляется в тотальном нервно-психическом недоразвитии. Недоразвитие затрагивает не только интеллект ребенка, но и все остальные функции и психические процессы. У детей с олигофренией отмечается замедленное формирование двигательных навыков по сравнению с нормой: они позже, чем нормальные дети, начинают сидеть, ходить, в дальнейшем часто отмечается неточность зрительно-моторной координации, замедление скорости реакции.

Этиопатогенез олигофрении — генетические аномалии (болезнь Дауна, хромосомные аберрации и т.д.), около 10% недоразвития связано с нарушением активности ферментов. Также слабоумие возникает вследствие нарушения развития плода, в результате патогенного воздействия в раннем детстве (травмы, отравления, инфекции).

По степени тяжести олигофрения делится на:

дебильность, — легкая степень и самая многочисленная группа;

имбецильность — ребенок практически не обучаем;

идиотия — наиболее глубокая степень психического недоразвития, практически полное отсутствие мышления.

Поврежденное психическое развитие — это развитие психики ребенка с органическим поражением центральной нервной системы. К поврежденному психическому развитию можно отнести такие состояния, как минимальная мозговая дисфункция, нарушения межполушарного взаимодействия, локальные поражения головною мозга (например, речевые зоны коры), эпилепсия, прогрессирующие органические поражения ЦНС.

Минимальная мозговая дисфункция (ММД) биологически обусловленная недостаточность функций нервной системы, приводящая к легким расстройствам поведения и снижению обучаемости.

Причины этой дисфункции — различные вредности, перенесенные в период внутриутробного развития (токсикоз, инфекционные заболевания у матери, алкогольная интоксикация в поздние сроки беременности), травмы во время родов и заболевания в течение первых лет жизни. Вследствие этих воздействий возникают локальные поражения мозга корковых и подкорковых отделов.

Проявления ММД многообразны и зависят от локализации дефекта. Основным симптомом является задержка и нарушение развития моторики: моторная неловкость, тики, гримасничанье, что обусловливает неуправляемость поведения. Ребенку присуща эмоциональная лабильность, высокая чувствительность к оценке, поэтому у них легко возникают вторичные нарушения: заикания, страхи, расстройства сна, формируется заниженная самооценка, обидчивость. Часто ММД сопровождается нарушением влечений: бродяжничество, агрессивность, сексуальная расторможенность.

Нужно отметить, что вследствие неблагоприятной социальной ситуации развития, перенесения травм, переутомления на фоне ММД может развиться эпилепсия, психопатия, неврозоподобные расстройства.

Межполушарная дисфункция нарушение развития одного из полушарий головного мозга либо недостаточность взаимодействия между ними.

Неравномерность развития функций полушарий головного мозга также можно отнести к поврежденному психическому развитию. Ребенок с преобладающим развитием функции правого полушария (в некоторых случаях это сопровождается леворукостью) отличается своеобразным восприятием мира. У этих детей преобладает наглядно-образный тип мышления восприятия; в то же время логические соотношения, абстрактные схемы усваиваются значительно хуже. В младших классах это приводит к трудностям в усвоении математики, недостаточному пониманию лексико-грамматического анализа предложений.

При патопсихологическом обследовании у детей с доминированием правого полушария не отмечается нарушений со стороны работоспособности, внимания и памяти, возможно наличие эйдетического зрительного запоминания (100%-ное запечатление картинки со всеми деталями). Уровни достижения при выполнении интеллектуальных тестов неравномерные: высокие достижения при выполнении «Кубиков Кооса». «Матриц Равена» сочетаются с затруднениями в выполнении вербальных аналогий, определении понятий. Если расспросить ребенка о способе его мышления, то выясняется, что преобладает не «проговаривание», а «видение картинок». За счет этого поиск общих акономерностей осуществляется с трудом.

При доминировании левого полушария отмечается неспешность в ходе выполнения графических проб, заданий, требующих зрительного анализа и синтеза. Речь развита хорошо, отмечается некоторое недоразвитие эмоционального восприятия и слабость эмпатии, логика мышления не нарушена.

Во время психологической коррекции желательно обращать внимание на внешнее выражение эмоции, опознание эмоциональных состояний других людей, понимание логики их чувств и поступков. Позитивно влияет слушание музыки и отражение состояния музыки в рисунке. Существенные затруднения у детей этого типа наступают в подростковом возрасте, часто они предпочитают «общение» с компьютером, а не со сверстниками. Тренинги общения, эмпатии позволяют уменьшить проявления межполушарной дисфункции.

Следующим типом поврежденного психического развития является развитие детей, страдающих эпилепсией.

Эпилепсия хроническое, склонное к постепенному ухудшению, нервно-психическое заболевание, характеризующееся судорожными расстройствами и специфическими психическими изменениями.

При собственно эпилепсии ее возникновение связано в основном с наследственной предрасположенностью, перенесенными органическими поражениями головного мозга. Эпилепсия, особенно в детском и подростковом возрасте, не всегда проявляется в виде больших судорожных припадков, часто встречаются атипичные расстройства.

Выделяют следующие формы поведения у детей с эпилепсией:

1) расторможенность, неусидчивость;

2) заторможенность, инертность психических процессов;

3) выраженное упрямство и негативизм;

4) проявление садистскою поведения и жестокости;

5) агрессивные и разрушительные действия;

Дисгармоническое психическое развитие — это такая форма нарушений развития, при которой отмечается недостаточность развития эмоционально-волевой и мотивационной сферы личности, при относительной сохранности остальных структур.

К дисгармоническому психическому развитию можно отнести такие варианты развития личности, как психопатии и невротическое развитие личности.

Психопатии — это аномалии развития эмоционально-волевой и мотивационной сферы личности. Этиопатогенез психопатий может быть связан либо с генетическими, наследственными факторами, либо с воздействиями внешних повреждающих факторов в раннем детстве (родовые травмы, тяжелые инфекционные заболевания). Возможно также возникновение психопатий как реакция на длительные неблагоприятные воздействия со стороны родителей, создающих неадекватные стереотипы эмоционального реагирования.

Психопатии не имеют характера текущего болезненного развития, они — результат негармонического развития психического дизонтогенеза.

Существует множество разнообразных классификаций психопатий вследствие сложности механизма их возникновения и развития. Для детского возраста принята следующая систематика:

конституциональные, имеющие наследственное происхождение (шизоидные, эпилептоидные, циклоидные, психастенические истерические, неустойчивые);

органические, при которых аномалии характера развиваются вследствие патогенного воздействия на мозг в пренатальный и ранний постнатальный период (эпилептоидные, стероидные, возбудимые).

Шизоидная психопатия может уже проявляться в дошкольном и младшем школьном возрасте в виде нарушений контакта со сверстниками и необычностью интересов. Ребенок воспринимает окружающий мир как потенциальную опасность. Обычные раздражители воспринимаются как враждебные. Характерно выраженное стремление к логическому и абстрактному познанию окружающего мира (рано возникают интеллектуальные интересы — к физике, математике, чтению).

Эпилептоидная психопатия проявляется уже в 2-Зх-летнем возрасте в виде бурных и затяжных отрицательно окрашенных эмоциональных реакций. Дети и подростки этой формы чувствуют себя хорошо в стабильной режимной обстановке. Любые изменения приводят к эмоциональной разрядке (злоба, упрямство, ребенку присуща потребность в лидерстве и власти, педантичности, выраженная тревожность по поводу своего здоровья).

Циклоидный тип – чаще проявляется к среднему школьному возрасту и характеризуется немотивированными колебаниями настроения. Ребенок склонен к шуткам, озорству, риску; не переносит запреты; удовольствие вызывают громкие ритмичные звуки, яркие цвета, новые вкусовые ощущения. В подростковом возрасте возникают длительные периоды лени, слезливости, раздражительности, что сказывается на учебе и на отношениях с людьми. Особенно опасным является неосознанное стремление такого ребенка к самонаказанию при депрессии.

Психастенический тип (склонные к тревожности) — уже выявляется в 3-4 года. Характерны: навязчивый страх за жизнь и здоровье, боязнь нового (нарушение режима, переход в новый класс, школу реагирует привычной рвотой и повышением температуры).

Истероидный тип проявляется уже в дошкольном возрасте, чаще у девочек. Им характерна «жажда признания». Мир воспринимается как зрительный зал. Высокая активность направлена на самоутверждение.

Неустойчивый тип — чаще проявляется в младшем подростковом возрасте. Отмечается пониженная требовательность к внешним условиям, удовольствие достигается от быстрой езды в транспорте, что часто является причиной побегов из дома, присутствует полевое поведение, высокая внушаемость, поверхностность мышления. Мир воспринимается как источник удовольствий.

Возбудимая психопатия (органическая психопатия) — выявляется уже в 2х-летнем возрасте, присуща легкость возникновения эмоциональных реакций злости и агрессии на какие-либо ограничения.

К дисгармоничному развитию личности можно отнести:

невропатию (нарушение эмоционально-волевой сферы);

неврастению (повышенная утомляемость, раздражительность, нарушение сна, головные боли);

невроз – истерические и навязчивых идей.

Первопричина дисгармонического психического развития общая и кроется в нарушениях функционирования высшей нервной деятельности. Успешность социальной адаптации такого ребенка во многом зависит от родителей, учителя и психолога. Учащиеся с таким типом развития есть в каждой обычной школе, поэтому в задачи школьного психолога входит наблюдение за ребенком с целью предупреждения декомпенсации, а также помощь родителям и педагогам в осуществлении индивидуального подхода к нему.

studfiles.net

Умственная отсталость: симптомы и методы лечения

Многие заболевания психологического характера дают о себе знать в младенческом возрасте. Умственная отсталость, как одна из форм олигофрении, наблюдается у детей до трех лет. Иногда она может проявиться и в более взрослом возрасте – до восьми лет.

Умственная отсталость – это задержка развития психики у ребенка. Очень часто носит непрогридиентный характер и проявляется в разных формах. Оно наступает в результате органических повреждений центральной нервной системы. При этом наступает недоразвитие интеллекта и эмоционально-волевой сферы.

Причины, провоцирующие умственную отсталость

Умственную отсталость как патологию психического развития активно изучают. Существует множество споров по поводу факторов, которые могут спровоцировать заболевание. Одни ученые считают, что на психическое здоровье малыша действуют факторы во внутриутробный период. Другие считают, что для правильного развития очень важны первые месяцы жизни, до одного года.

В целом, все факторы медики разделяют на два типа:

После длительных исследованный и наблюдений медики определили ряд причин, провоцирующих умственную отсталость:

  • Интоксикация во время беременности. Она наступает в результате воздействия на плод ядовитых веществ. Такое наблюдается при чрезмерном употреблении лекарственных препаратов, алкоголя, никотина, наркотических веществ во время беременности.
  • Перенесенные инфекционные болезни во время беременности. Например, краснуха, корь, ветрянка, грипп и другие.
  • Травма плода. Сюда можно отнести повреждения или удары по животу беременной женщины и родовые травмы.
  • Дистрофия тяжелой формы у женщин. При беременности она обостряется, и обмен веществ в тканях и органах наблюдается также у плода.

    Эти факторы провоцируют заболевания, связанные с психическим развитием ребенка, включая и умственную отсталость.

    Кроме того, к умственной отсталости приводят редкие, но очень тяжелые заболевания:

    Эти заболевание вызванные неправильным обменом веществ матери и ребенка. Они очень тяжело диагностируются, и имеют длительный курс лечения. Некоторые не поддаются лечению.

    Стадии развития заболевания

    В зависимости от поражений ЦНС и состояния психического здоровья, различают четыре формы умственной отсталости:

  • Дебильность – это легкая форма отсталости, неспособность абстрактно мыслить;
  • Имбецильность – умеренная форма отсталости, имеет более тяжелые проявления, больше всего страдает речь и память;
  • Субнормальноть – тяжелая форма, поражающая все сферы жизнедеятельности ребенка;
  • Идиотия – глубокая отсталость, не подвергающаяся лечению.
  • В зависимости от тяжести заболевания проявляются определенные симптомы

    Симптомы и признаки заболевания

    Легкая форма характеризуется такими признаками:

  • Слабое логическое мышление;
  • Неспособность мыслить абстрактно;
  • Нестойкость памяти;
  • Сложность в изъяснении суждений;
  • Чрезмерная медлительность или наоборот повышенная суетливость;
  • Нарушение речи в виде заикания.
  • Имбецильность имеет похожие признаки, но при ней наблюдаются также:

  • Только конкретно-действенные формы мышления;
  • Бедный словарный запас;
  • Физическая отсталость;
  • Подавленность и безразличие;
  • Плохая память и воображение.
  • При тяжелой форме, кроме перечисленных выше, наблюдаются следующие признаки:

  • В большинстве случаев, дети плохо разговаривают или не разговаривают вообще;
  • Нарушение моторики.
  • Глубокая форма – идиотия, характеризуется:

  • Отсутствием мышления;
  • Отсутствием речи;
  • Малоподвижностью;
  • Недержанием кала и мочи.
  • Диагностика умственной отсталости

    Диагностика этого заболевания требует особого подхода. Очень часто умственную отсталость определяют еще на внутриутробном уровне. Это возможно если причиной заболевания становится генетический фактор. По результатам специальных анализов крови матери можно выявить заболевание у будущего ребенка.

    Если же на внутриутробном этапе не выявлено патологий, первые признаки появляются на первых месяцах жизни. Нужно обращать внимание на моторику ребенку, его реакции на звук, свет, голос матери. Очень важным является тот факт, когда и как ребенок начинает говорить.

    Если обнаружились подозрительные признаки, для детей младшего возраста используют диагностические меры в форме анализов крови, мочи и энцефалограмму. Старшим детям проводят тестирование на уровень IQ, в зависимости от возраста. Кроме того, может быть назначен анализ ДНК. Диагностику и лечение умственной отсталости проводят невропатолог, психиатр и психолог.

    Лечение такого заболевания просто необходимо, причем, чем раньше его начать, тем лучшим будет результат. Терапевтические меры направлены на сохранение и развитие интеллекта. В особо тяжелых случаях лечение направлено на установление коммуникации с пациентом и его минимальную социализацию.

    Курс и длительность терапии назначается исключительно врачом после диагностики. Существует множество средств и методов, которые используют для лечения умственной отсталости:

    • Лекарственная терапия. Она зависит от причины, провоцирующей заболевание. Иногда назначаются гормоны, ноотропы. Также незаменимыми считаются препараты, содержащие йод, аминокислоты, витамины группы В.
    • Специальный режим питания.
    • При неадекватном и перевозбужденном состоянии назначаются транквилизаторы.
    • Занятия с логопедом для улучшения речи.
    • Занятия с психологом для адаптации в социуме.
    • Социальная адаптация, занятия по специальной программе в специальных учреждениях.
    • Трудовая терапия.
    • Важно запомнить, что умственная отсталость на ранних стадиях лечится, для этого нужно приложить много усилий. Но при правильном подходе, ребенку можно вернуть полноценную жизнь.

      medportal.su

      ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ. ДИЗОНТОГЕНИИ

      ЭТИОЛОГИЯ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

      Причиной возникновения психических нарушений при умственной отсталости может быть широкий круг вредных воздействий. Для того чтобы лучше понять не только причину, но и патогенез психического недоразвития, обратимся к теориям его возникновения.

      С достоверностью этиология установлена приблизительно лишь у 35% умственно отсталых индивидов. В одних случаях это наследственные факторы (70-90%), действующие до зачатия и поражающие половые клетки будущих родителей. В других это врожденные вредности, действующие на уже развивающийся плод. В-третьих, это разнообразные приобретенные неблагоприятные воздействия, поражающие ребенка в первые три года жизни.

      Изменение наследственных структур (мутации) — наиболее частые причины умственной отсталости. Генные мутации — изменение внутренней структуры генов. Хромосомные мутации — изменения структуры хромосом. К ним относятся транслокации (обмен сегментами между хромосомами), делеции (поломки хромосом с утратой их части), дупликации (удвоение участка хромосомы) и инверсии (две поломки в одной хромосоме с поворотом участка между ними на 180 градусов). Клинически все хромосомные формы умственной отсталости, связанные со структурными перестройками, являются последствиями либо частичных трисомий (трех одноименных хромосом вместо двух), либо частичных моносомий (одной вместо пары хромосом). Геномные мутации — изменение количества хромосом. Встречаются как трисомии (увеличение числа хромосом на одну), так и моносомии (отсутствие одной из хромосом). Распространенность хромосомных болезней среди новорожденных составляет — 0,5%. У человека мутации возникают постоянно — это естественный процесс, происходящий в ходе жизнедеятельности. Кроме того, они происходят под влиянием физических воздействий (ионизирующая радиация: электромагнитные излучения, гамма- и рентгеновы лучи, корпускулярные излучения: быстрые нейтроны, альфа-частицы). Вредоносными могут стать химические вещества (инсектициды, фунгициды, гербициды, формальдегид, ароматические углеводороды, противоопухолевые средства). Опасно также действие некоторых биологических факторов (вирусов гепатита, гриппа, краснухи, кори, ветряной оспы, свинки и др.). Помимо этого, для появления мутаций имеет значение возраст родителей и семейное предрасположение, что может быть связано с нарушением генетического управления делением клеток.

      Эндокринные заболевания и метаболические дефекты. Диабет матери может быть причиной отставания в умственном развитии ее ребенка. Фенилаланиновая эмбриопатия возникает в том случае, если у матери имеет место фенилкетонурия, т. е. содержание фенилаланина в ее крови превышает 30 мг/л.

      Перезревание половых клеток. Это понятие включает комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, происшедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы. Эти изменения могут быть связаны, в частности, с увеличением срока между овуляцией и оплодотворением, гормональными расстройствами, нерасхождением половых хромосом.

      Возраст родителей. Частота рождений детей с трисомиями 13, 18 или 21 у женщин в возрасте 30—34 лет составляет один случай на 510, в возрасте 35—39 лет 1 на 185, в возрасте 40-44 лет 1 на 63, а старше 45 лет 1 на 24. Частота трисомий зависит и от возраста отцов. Основной причиной возрастного фактора является старение половых клеток, увеличение частоты мутаций (из-за снижения устойчивости хромосом к химическим мутагенам, падения активности ферментов, гормональных нарушений и др.).

      Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, известно более 400 внешних факторов. Так как во внутриутробном периоде центральная нервная система (ЦНС) плода особенно чувствительна, то ее повреждения встречаются часто и приводят в итоге к психическому недоразвитию (70—90%).

      Высокий риск рождения умственно отсталых детей связан с гипоксией плода у матерей, страдающих в тяжелой форме хроническими заболеваниями: сердечно-сосудистой недостаточностью, болезнями печени и почек, диабетом, болезнью щитовидной железы. Эти болезни способствуют также недоношенности и осложнениям во время родов. Нарушение психического развития ребенка может оказаться следствием взаимодействия многих вредностей, действующих как внутриутробно, так и в течение родов.

      Несовместимость по Rh-фактору и по факторам АВО. Примерно у одной из восьми женщин Rh-фактор в крови отсутствует. Дети этих женщин могут пострадать от Rh-несовместимости, если у мужей этот фактор имеется. Rh-позитивный плод, получивший этот фактор от отца, провоцирует выработку антител в крови матери. Эти антитела, проникая в кровоток ребенка, разрушают его эритроциты. Возникающий в результате эритробластоз приводит к нарушению ЦНС, что в дальнейшем может проявиться в умственной отсталости, нарушении слуха и других неврологических симптомах. Эритробластоз встречается у одного из 150-200 новорожденных.

      Причиной умственной отсталости может стать также несовместимость и по факторам крови АВО.

      Внутриутробные инфекции. Многие инфекции передаются от матери плоду, однако лишь малая их часть вызывает умственную отсталость. Они становятся причиной поражения ЦНС плода в 4—5% случаев тяжелой — и 1% легкой умственной отсталости. Среди микроорганизмов, вызывающих умственную отсталость, чаще всего встречаются вирусы, простейшие (протозоа) и спирохеты. У 5% беременных инфекционное поражение плода вызывают вирусы. Однако так как только у части инфицированных беременных рождаются дети с умственной отсталостью, то нередко сложно оценить, одна ли только инфекция ее причина. Инфекция, попавшая в материнский организм, в ряде случаев не дает внешних признаков заболевания у беременной, но при этом может поражать плод. Вероятно, это связано с тем, что ЦНС плода из-за недостатка кислорода, нарушенного питания и незрелости гемато-энцефалического барьера — более благоприятная среда для микроорганизмов. Для возникновения умственной отсталости очень важно время поражения плода, степень благополучия его развития и наличие неповрежденных тканей, способных компенсировать повреждения или замедление развития, вызванные инфекционным агентом. Чем раньше действует вредность на плод, тем, скорее всего, произойдет выкидыш или возникнут пороки развития. В дальнейшем эти же вредности поражают ткани плода и замедляют его развитие. Примером может быть вирус краснухи, который в разные сроки беременности действует по-разному. При этом предполагают, что основной механизм повреждения ЦНС плода — аноксия (недостаток кислорода), в результате чего останавливается клеточное деление, что приводит к возникновению уродств или ограничению роста органов. Вероятность поражения плода зависит также от плаценты, которая не пропускает к нему возбудителей многих острых инфекций. Однако эффективность этого плацентарного барьера различна. Возбудители сифилиса, токсоплазмоза и некоторых других микроорганизмов проникают через это препятствие, а также могут попадать из околоплодной жидкости. Плод защищается от инфекций антителами матери. Тем не менее и этот механизм не всегда эффективен. Так, беременная, будучи иммунной к определенному заболеванию, все же способна передать возбудитель эмбриону. Предполагается, что высокая лихорадка беременной также может нарушить нормальное функционирование ЦНС эмбриона.

      Вирусные заболевания. После пандемии 1918 года было доказано, что вирус гриппа способен вызывать умственную отсталость при внутриутробном заражении. Во время пандемии 1957 года число детей, рожденных с внутриутробными повреждениями, возросло с 1,6% до 3,6%. Вирусы западного и восточного энцефалита (конского хвоста), коксаки, ЭКХО, простого вагинального герпеса и, возможно, гепатита проникают через плацентарный барьер. Однако не ясно, какова частота поражения ЦНС плода, приводящая к возникновению умственной отсталости.

      Краснуха. Если беременная заболевает ею в первые три месяца беременности, то риск умственной отсталости у ребенка составляет от 15% до 20%.

      Цитомегалия. Вызывается вирусом слюнных желез, попадающим от матери к плоду, который приводит к воспалению мозга и его оболочек, что завершается смертью или тяжелым заболеванием эмбриона. От 1% до 2% умерших младенцев обнаруживают цитомегалию.

      Врожденный сифилис. Сифилитическая спирохета передается плоду через плаценту матерью, зараженной во время беременности. Она не проникает в эмбрион до пятого месяца беременности. В сороковых годах XX века 4% умственной отсталости связывали с сифилисом. Применение антибиотиков для лечения сифилиса резко уменьшило поражение плода. Увеличение в десятки раз числа больных сифилисом в последние десятилетия привело к возрастанию риска появления врожденного сифилиса.

      Листериоз. Листерии, обладающие способностью проходить плацентарный барьер, поражают преимущественно нервные ткани плода. Это может приводить к его гибели или к септицемии и менингоэнцефалиту, оставляя грубые органические поражения ЦНС. После рождения в связи с этим возникает тяжелая умственная отсталость.

      Редко описываются случаи врожденного туберкулеза.

      Токсоплазмоз. Токсоплазма — одноклеточный паразит — передается от животных человеку предположительно через их мясо. Распространенность врожденного токсоплазмоза от 5-7 на 10 000 нормальных младенцев. Инфицируются младенцы до рождения и после родов. Примерно 10% зараженных младенцев умирает через один-два месяца. У многих из выживших детей имеются множественные пороки развития и умственная отсталость.

      Наиболее частые химические вредности, приводящие к интеллектуальному дефекту, — свинец, алкоголь, лекарственные препараты. В период органогенеза с начала третьей и до конца десятой недели любой вредный фактор может привести к смерти эмбриона или появлению пороков развития. Яды могут повлиять на ЦНС и позже, не подвергая разрушению органы, завершившие свое развитие. Частота пороков у умерших в пренатальном периоде развития составляет от 21 до 42%. Распространенность пороков развития у детей в разных странах колеблется от 2,7 до 16,3% (Hopker W., 1982).

      К лекарственным веществам, имеющим тератогенное действие, относятся гормональные препараты половых желез, надпочечников, поджелудочной железы (инсулин); препараты, подавляющие обмен веществ (антипурины, антиглютамины); препараты, избирательно разрушающие раковые клетки; антибиотики; галлюциногены; азокраси-тели и др.

      Некоторые наркотические вещества (ЛСД), контрацептивные средства, чрезмерное курение также оказывают тератогенное действие. Кроме того, белково-калорийная недостаточность и голодание матери, а также дефицит поступления в ее организм некоторых витаминов (А, В, Е, фолиевой и пантотеновой кислоты) ставят под угрозу интеллектуальное развитие будущих детей.

      Тератогенное действие разных веществ различно. Сульфаниламиды, например, повреждают мозг, вызывая желтуху плода. Препараты, препятствующие свертыванию крови, могут привести к кровоизлияниям в мозге и к его стойким повреждениям. Повреждения плода зависят и от способа, и от времени действия вещества. Различные реакции на один и тот же агент у разных плодов могут быть связаны с их генетическим своеобразием. Кроме того, тот или иной порок может быть вызван генетической слабостью локуса. Таким образом, генотип определяет, какие ткани или органы будут чувствительны к определенному тератогену. В связи с этим появляются этиологически полиморфные типы заболеваний, при которых умственная отсталость сочетается с врожденными дефектами органов и систем.

      Физические факторы. Радиационные воздействия на беременных женщин при диагностических, терапевтических, профессиональных или случайных рентгеновских облучениях при катастрофах на атомных электростанциях могут вызвать тератогенный эффект и умственную отсталость. Это воздействие зависит не только от стадии развития зародыша, но и от дозы, вида и мощности ионизирующего облучения, а также от индивидуальной чувствительности. Возникновение пороков под влиянием ионизирующего облучения связано с прямым повреждением плода, а также с нарушением метаболизма и проницаемости клеточных мембран в организме будущей матери. Наиболее часто при этом наблюдаются пороки нервной системы, глаз и черепа.

      Механические воздействия, вызывающие пороки: амниотические сращения, чрезмерное давление матки или опухоли на плод при маловодий или крупной миоме. Повышение температуры тела, а также воздействие шума на беременную в эксперименте вызывают тератогенный эффект.

      Острые или хронические эмоциональные стрессы в течение беременности могут оказаться причиной пороков развития, малой массы плода и умственной отсталости (Drillien С, Wilkinson E., 1964).

      Влияние недоношенности (менее 1500 г) и переношенности на психическое развитие ребенка определяется не только недостатком массы тела, но и продолжительностью беременности. Частота неврологических и психических нарушений у таких детей составляет не менее 20%.

      В 9% случаев умственной отсталости причиной поражения мозга становятся перинатальные вредности, что связывают с гипоксией. Недостаток кислорода в процессе родов может быть обусловлен тяжелыми болезнями матери (сердечно-сосудистой недостаточностью, заболеваниями крови и т. д.). Асфиксия плода обычно сочетается с родовой травмой, чему способствуют быстрые или затяжные роды, узкий таз, лицевое предлежание, ягодичное предлежание плода, недоношенность и переношенность плода, упомянутые вредности внутриутробного периода.

      В первые годы жизни наиболее частой причиной поражения ЦНС и умственной отсталости оказываются энцефалиты, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти. Заболевания, сопровождающиеся тяжелым истощением (токсическая дизентерия), сменяющие друг друга инфекции (от 5 до 25%) также могут оказаться причиной отставания в развитии особенно у недоношенных или детей, перенесших тяжелую родовую травму.

      Социальные и культурные факторы. Личный опыт, среда и особенно семейное окружение оказывают серьезное влияние на развитие интеллекта и личности ребенка. Условия, в которых ребенок воспитывается в раннем возрасте, во многом предопределяют его дальнейшую жизнь. Для оптимального психомоторного развития формирование навыков должно происходить в чувствительные (критические) периоды жизни. Обнаружено, что для освоения цвета, формы, звука и материала предметов наиболее подходящее время — от 2,5 до 6 лет. В то же время слишком раннее форсированное обучение навыкам чтения и счета, до того момента, когда ребенок способен их воспринять и получить удовлетворение от своих достижений, в дальнейшем может привести к нарушению способности обучаться или даже к ограничению интеллектуальных возможностей (Pringle M., et al., 1966).

      Благоприятная атмосфера в семье — непременное условие развития когнитивных функций и формирования эмоциональной сферы. Препятствием развития ребенка могут стать условия депривации, в которых он не сможет приобрести социальный опыт или этот опыт окажется недостаточным. Наиболее важные факторы депривации таковы: 1) недостаточность и непоследовательность материнской заботы с элементами пренебрежения; 2) искаженное воспитание психически больными или отсталыми родителями; 3) дезорганизация семейной жизни в связи с отсутствием отца или матери или их антисоциальное поведение; 4) социальная изоляция семьи; 5) неблагоприятные материально-бытовые условия, невозможность владения личными вещами — игрушками, одеждой, постелью и т. д. (Robinson H. et al., 1965). У ребенка, воспитывающегося в условиях депривации, ограничены возможности для обучения, что влечет за собой отставание формирования речи, моторных, познавательных функций и способности общения. Все это негативно отражается на решении жизненных задач ребенком и ухудшает обучаемость (Kagan J., 1970). В некоторых исследованиях обнаруживается участие этих факторов в происхождении 80— 90% случаев умственной отсталости. Однако получаемые данные зависят от критериев депривации, использованных в работах, техники исследования, изучаемого контингента и страны. Наибольшее значение социальные и культурные, а также семейные и психологические факторы (депривация) имеют для возникновения легкой степени умственной отсталости.

      Влияние частичной депривации может сказаться на тех детях, которые ослаблены врожденными вредностями или рано перенесенными болезнями, следующими одна за другой. Другая иллюстрация интеграции биологических и социальных факторов — воспитание лич-ностно незрелой матерью-подростком недоношенного ребенка или рождение ребенка в социально неблагополучной семье. При этом основную опасность для психического развития ребенка представляет не столько сама недоношенность, если его масса не слишком мала, сколько сочетание последней с особенностями социальных условий, в которых он рождается и воспитывается.

      Изучение зависимости психического развития детей первого года жизни от отклонений в течение беременности и родов, а также от культурного уровня семьи (по образованию родителей) выявило прямую зависимость психического развития детей от образования родителей и обратную — развития детей от выраженности пре- и перинатальной патологии (Панасюк А. К. и Панасюк А. Ю., 1971). И эта работа, и многие другие — аргументы в пользу серьезного влияния семейно-пси-хологических факторов на формирование психики детей раннего возраста, особенно в случае их сочетания с соматическими вредностями. В происхождении тяжелой степени умственной отсталости участвует комплекс наследственных (хромосомные аберрации, гены большого действия) и серьезных внешних факторов (травмы, нейроинфекции). Эти факторы оказывают сильное негативное воздействие на формирование мозговых структур, а также на развитие плода в целом.

      За возникновение легкой степени психического недоразвития ответственно иное сочетание факторов, обычно не поддающееся разделению: семейно-конституциональные (генетические) особенности и комплекс отрицательных воздействий среды: биологических (вредностей, действующих внутриутробно, во время родов и в раннем возрасте) и культурно-семейных, препятствующих полному раскрытию наследственных задатков, развитию интеллекта в пределах генетических программ. Происхождение одной части легко отсталых связано с генетическими факторами, например, из-за неполного проявления мутант-ных генов и последующего поражения мозга. У другой части легкая степень умственной отсталости определяется факторами, влияющими на формирование интеллекта в норме, в результате чего оно соответствует крайнему варианту низкого интеллектуального уровня, развиваясь у физически благополучных лиц. Подтверждением наследственного происхождения значительного числа умственно отсталых этой группы является то, что у 36% из них один или оба родителя отстают в психическом развитии. Однако в этих семьях часто выявляются и другие неблагоприятные воздействия, поэтому трудно решить, какие из них оказали наибольшее влияние.

      Патогенез умственной отсталости определяется хроногенным фактором, заключающимся в том, что, как генетические, так и средовые вредности, воздействуя в один и тот же период развития мозга, способны вызывать в нем сходные нарушения. Наряду с этим одинаковые факторы, поражающие мозг плода или ребенка на разных этапах его формирования, могут привести к различным изменениям. То, как отреагируют структуры мозга, зависит главным образом от его анатомической и функциональной зрелости и достаточно характерно для того или иного периода развития. Симптоматика умственной отсталости при поражении плода в первые четыре недели беременности отражает грубые нарушения развития всего организма. Действие вредностей в период от четырех недель до четырех месяцев беременности, когда формируются органы и ткани, может проявиться в патологии не только мозга, но и в дисплазиях сердца, желудочно-кишечного тракта и др. органов и систем, а также в тканевых дисплазиях (например, болезнь Марфана — дефект соединительной ткани). Воздействие вредоносных влияний во второй половине беременности, когда формирование всех органов уже завершено и только ЦНС продолжает интенсивно развиваться, проявляется изменениями в наиболее поздно развивающихся структурах мозга и местном недоразвитии отдельных его долей (лобной, теменной). В последние недели беременности и при родах гипоксия, интоксикация и грубая травма могут привести к внутримозговым кровоизлияниям в коре и подкорковых отделах. Эти вредности и поражения мозга после родов вызывают очаговые органические повреждения. Чем раньше это происходит, тем более вероятны глобальные нарушения психики, сопровождающиеся замедлением всего психического развития. Нет полной ясности в том, что в процессе созревания мозга определяется генетически, а что — влияниями среды. Генетическая программа создает лишь схему возможных нейрональных объединений в коре головного мозга, функциональная же система из нейронов возникает благодаря воздействию внешних раздражителей во время чувствительного периода. Таким образом, деятельность нейронов меняется под влиянием поступающей в мозг информации, а ее недостаток в раннем периоде развития может привести к необратимым изменениям и психическому недоразвитию. Отношения между патологическим процессом (изменениями в головном мозге) и клинической картиной умственной отсталости сложны. Одно и то же наследственное заболевание, связанное с нарушениями обмена веществ, может проявляться весьма различно: либо только в форме умственной отсталости, либо в ее сочетании с речевыми, эмоциональными, поведенческими или другими психическими расстройствами. При этом различная выраженность симптомов и их разнообразие определяются степенью недостаточности фермента. При некоторых заболеваниях формирование интеллекта происходит в то время, когда имеет место постоянное расстройство обмена веществ, нарушающее клеточный метаболизм в мозге.

      Умственная отсталость связана с происходящими на разных этапах нарушениями развития организма (онтогенеза). Понять патогенез этих нарушений возможно лишь в том случае, если будет оценен весь ход формирования индивида. Онтогенез делят на пренаталъный и постнаталъный. Генетическая информация, заложенная в оплодотворенной яйцеклетке, определяет процесс будущего развития. В то же время само эмбриональное развитие — результат интеграции наследственных и внешних (экзогенных) факторов, действующих через организм беременной женщины.

      Пренатальный онтогенез и дизонтогении

      Умственная отсталость может быть проявлением уродств или пороков развития. Уродства — это изменения одного или многих органов, возникающие на ранних стадиях внутриутробного развития и выходящие за пределы вариации данного вида. Н. Spatz (1938) расширил это определение. По его мнению, уродство может возникнуть и в постна-тальный период жизни. Порок развития — отсутствие той или иной части органа или системы. Менее грубое нарушение — остановка на одной из стадий развития — квалифицируется как задержка развития.

      Пренатальные изменения онтогенеза могут проявиться общим уменьшением мозга (микроцефалией) или его отдельных частей (недоразвитием долей мозга). Иногда полностью отсутствует какой-либо отдел мозга (например, агенезия мозолистого тела). Возможно появление вторичных агенезий вследствие гибели уже развившихся нервных клеток. В то же время могут возникнуть скопления недифференцированных клеток, нарушиться формирование клеточных или сосудистых структур. Иногда снижаются функциональные свойства нервных клеток. Могут возникнуть гетеротопии, при которых клетки в процессе развития перемещаются и попадают в чуждые для них структуры мозга.

      Многообразию повреждений ЦНС соответствует большое разнообразие симптомов психических расстройств, о чем будет сказано ниже. В редких случаях уродства ничем себя не проявляют.

      Повреждения мозга во внутриутробном периоде в последующем могут стать причиной абиотрофий, возникающих под влиянием повышенных нагрузок возрастного, физического или умственного характера. Абиотрофия — это преждевременное угасание жизненных возможностей клеток или тканей организма, характеризующееся, прежде всего, снижением адаптивных возможностей и уровня их функционирования. Возникновение абиотрофий объясняется воздействием вредоносных факторов во время беременности в периоды закладки тех систем, которые в дальнейшем окажутся преждевременно стареющими. Действие вредоносных факторов на четвертом месяце может привести к агирии (неразвитию извилин мозга). Вредности на 3-4-м месяцах беременности могут воспрепятствовать формированию в мозге плода отверстий Мажанди и Люшка, что приведет к врожденной гидроцефалии. Абиотрофия — этиологический фактор генетически обусловленного заболевания ЦНС, хореи Гентингтона.

      Одна из причин возникновения уродств головного мозга плода — авитаминозы А, В, Е, фолиевой и пантотеновой кислоты у беременной женщины. Пренатальная и перинатальная асфиксии плода также могут вызвать уменьшение массы мозга, уменьшить количество нейронов и капилляров (Клосовский Б. Н., 1962).

      В зависимости от механизма развития и этапа формирования пороки делят на три группы.

      Первичные врожденные пороки развития

      Они обусловлены генетическими воздействиями. В одних случаях это дефекты одного или нескольких генов, на уровне молекулярных изменений ДНК, в других случаях это нарушения целых хромосом или их крупных участков. Такие пороки называют генокопиями. Примером первых могут быть синдромы умственной отсталости, сочетающиеся с аномалиями строения лица, черепа, конечностей (истинная микроцефалия, синдромы Корнелии де Ланге, Рубинштейна—Тэйби и др.). Примером вторых — синдромы с аномалиями аутосом (болезнь Дауна и др.) и синдромы с аномалиями половых хромосом (синдромы Клайнфельтера, трисомия X и др.).

      Вторичные врожденные пороки развития

      Их происхождение связано с действием на плод физических (лучевых), химических (алкоголь), инфекционных (краснуха) и других факторов на разных этапах его развития. Эти пороки получили название фенокопий, что подчеркивает их экзогенное происхождение. Примером фенокопий являются синдромы умственной отсталости, вызванные гемолитической болезнью, токсоплазмозом, внутриутробной гипоксией и т. д.

      Постнатальные, приобретенные, пороки развития

      Эти пороки вызываются вредоносными факторами после рождения в первые годы жизни ребенка. К вредностям, способным нарушить психическое развитие, относятся тяжелые интоксикации, мозговые инфекции, черепно-мозговые травмы, асфиксии.

      Тип пороков развития определяется периодом формирования эмбриона в момент действия повреждающего фактора. При этом наиболее ранимым является период максимальной клеточной дифференциации. Объем пораженных тканей и органов при пороке развития тем больше, чем раньше действует вредоносный фактор.

      Е. Schvalbe (1927) использовал термин «дизонтогении» для обозначения отклонений развития организма от нормальной структуры в эмбриональном периоде. Г. К. Ушаков (1973) отнес к дизонтогениям и вторичные врожденные, и приобретенные пороки развития. Понятие дизонтогенеза в последующем стало приобретать все более широкое значение.

      J. Lutz (1968), различая пять типов нарушения психического развития, полагал, что в основе умственной отсталости лежит необратимое недоразвитие.

      В. В. Лебединский (1985), обобщив существовавшие ранее систематики, предложил свою классификацию психического дизонтогенеза. К умственной отсталости имеет отношение только его первый вариант, поскольку именно для него характерно раннее поражение, при котором выражена незрелость наиболее сложных мозговых систем, обладающих длительным периодом развития.

      По мнению В. В. Ковалева (1979), разлад между психическими и социальными факторами может лежать в основе возникновения некоторых симптомов различных типов общего и психического дизонтогенеза. Он считает, что психический дизонтогенез выражается в различных нарушениях темпа, сроков развития психики в целом и отдельных ее частей, а также в нарушении соотношения компонентов развивающейся психики ребенка и подростка. Психический дизонтогенез может быть детерминирован биологическими (генетическими и экзогенно-органическими) или неблагоприятными микросоциальными и психологическими воздействиями. Биологические факторы участвуют в формировании нервно-психического состояния, взаимодействуя с факторами социально-психологического окружения, а вызванные воздействиями среды отклонения психики в своей основе имеют механизм перехода социально-психического через природно-психическое в нейродинамические изменения.

      Эти типы дизонтогенеза — различные варианты асинхронии развития, т. е. сосуществование задержки своевременного развития одних функциональных систем и обгоняющего развития других систем.

      Ретардация — задержка своевременного развития или созревания одной или нескольких функциональных систем организма, определяемая по отставанию развития системы от паспортного, биологического или психического возраста. В патогенезе психических заболеваний детского возраста могут участвовать механизмы общей и парциальной ретардации развития. Умственная отсталость — один из примеров ретардации. В этом случае имеет место запаздывание перехода (оформления) природно-психических функциональных систем в более сложные социально-психические образования, что приводит к недостаточности последних, при этом больше всего страдают познавательные функции. От степени недоразвития нейрофизиологических механизмов зависит формирование психосоциальных образований, причем процесс социализации обычно выявляет потенциальные возможности высшей нервной деятельности и способствует облегчению развития компенсаторных механизмов.

      В. В. Ковалев (1980) рассматривает состояния психического недоразвития как эволютивную форму психического дизонтогенеза.

      В основе формирования дизонтогенетических симптомов лежит задержка, замедление, остановка или искажение развития нервно-психических функций. К дизонтогенетическим симптомам относятся отставание развития познавательных функций при умственной отсталости; симптомы недоразвития и задержки речи; проявления задержки психомоторных функций: «моторная дебильность» (Dupre E., 1910), «моторный инфантилизм» (Homburger А., 1926), церебрально-двигательная, экстрапирамидная, фронтальная моторная недостаточность (Гуревич М. О., 1932). Дизонтогенетические симптомы, связанные с механизмом искажения развития психики, — это главным образом различные проявления диспропорционального (Сухарева Г. Е., 1959) развития темперамента, влечений, инстинктивных потребностей и эмоционально-волевых свойств формирующейся личности.

      Дизонтогенетические симптомы не являются специфичными и характеризуют период онтогенеза, в котором произошло повреждение структуры или тяжелое нарушение функции развивающегося мозга. Не все дизонтогенетические симптомы являются стойкими. Некоторые из них отличаются преходящим характером.

      helpiks.org